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Schrumpfleber – Die Leberzirrhose im Endstadium

Leberzirrhose ist das gefürchtete Endstadium zahlreicher Lebererkrankungen, vor allem nach Alkoholmissbrauch und Leberentzündungen. Leberzellen sterben ab und werden durch nicht funktionelles narbiges Bindegewebe ersetzt.

Eine Leberzirrhose im Endstadium ist vor allem durch den damit verbundenen Funktionsverlust sowie durch die Folgeerscheinungen der Vernarbungen gekennzeichnet. Mit geeigneter Therapie und angepasster Lebensweise lässt sich die Lebenserwartung trotz dieser Einschränkungen erhöhen.

Gesunde Leber und Leberzirrhose
Gesunde Leber und Leberzirrhose

Leberzirrhose im Endstadium – Wie kommt es dazu?

Leberzirrhose oder Schrumpfleber bedeutet, dass die normalen Leberzellen (Hepatozyten) durch Schädigung absterben. Dafür ist einiges nötig – die Leber verfügt über ein bemerkenswertes Regenerationsvermögen.

Dieses sinkt, je mehr Leberzellen absterben. Die toten Zellen locken Fresszellen (Leber-Makrophagen, Kupffersche Sternzellen) an, die die Reste beseitigen und Entzündungen hervorrufen. Zugleich vermehren sich die Fettzellen (Ito-Zellen) und führen zu einer zunehmenden Verfettung der Leber (Fettleber).

Anstelle der Leberzellen tritt Bindegewebe, die die vielfältigen Funktionen der Hepatozyten nicht übernehmen können. Dieses Narbengewebe ist typischer Bestandteil einer zirrhotischen Leber und kann über die Hälfte des Organes ausmachen.

Leberzirrhose
Fortgeschrittene Leberzirrhose Urheber: eranicle / 123RF

Hauptursachen für sind Alkoholismus und eine chronische Virus-Hepatitis (vor allem Hepatitis B und Hepatitis C). Seltenere Ursachen sind Speicherkrankheiten wie Morbus Wilson (eine erbliche Kupferspeicherkrankheit), Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit) und Leberentzündungen aufgrund von Autoimmunerkrankungen.

Das Wichtigste auf einen Blick!

  1. Leberzirrhose ist das Endstadium vieler Lebererkrankungen. Am wichtigsten sind Alkoholmissbrauch und die Folgeschäden von Leberentzündungen (Hepatitis).
  2. Eine Leberzirrhose ist durch den bindegewebigen Umbau des Organs gekennzeichnet. Das Bindegewebe kann die Funktionen der verloren gegangenen Leberzellen nicht ersetzen.
  3. Mehrheitlich lassen sich die Symptome der Leberzirrhose auf die Stauung des Blutes im Pfortadersystem zurückführen.
  4. Eine Steigerung der Lebenserwartung ist durch Medikamente und Änderungen der Lebensweise möglich.
  5. Letztlich tödlich sind Leberversagen, teilweise kombiniert mit gleichzeitigem Nierenversagen. Gegebenenfalls ist eine Lebertransplantation möglich.

Symptome – Folgeerkrankungen

Zu Beginn äußert sich eine Leberzirrhose in recht unspezifischen Symptomen von Schmerzen im rechten Oberbauch über mangelnden Appetit bis zu Gewichtsverlust. Erst relativ spät treten typische Beschwerden auf, die auf eine fortgeschrittene Leberzirrhose im Endstadium oder kurz davor hindeuten. Dann sind bereits drei Viertel der Leberzellen abgestorben.

Leber Aufbau und Funktionen

Erhöhter Blutdruck im Pfortadersystem (portale Hypertension)

Als Pfortadersystem bezeichnet man das Blutgefäßsystem an der Leberpforte. Die Pfortader (Vena portae) sammelt das sauerstoffarme Blut aus Magen, Darm, Milz und Bauchspeicheldrüse und bringt es zur Leber. So gelangen Nährstoffe, aber gegebenenfalls auch Giftstoffe zunächst in die Leber, wo sie weiter verstoffwechselt werden.

Ein bindegewebiger Umbau der Leber hat zur Folge, dass das Blut das Organ nicht mehr so gut passieren kann wie bei einem Gesunden. Als Folge steigt der Blutdruck in der Pfortader und dem davor gelegenen Blutgefäßsystem an. Diese portale Hypertension ist die Grundlage vieler Folgesymptome, wie sie bei einer Leberzirrhose im Endstadium auftreten.

Blutumleitung direkt in die Hohlvenen (portokavale Anatomosen)

Das Blut versucht das Pfortadersystem zu umgehen und fließt stattdessen über Umleitungsstrecken direkt in die obere und untere Hohlvene (Vena cava superior und inferior), die das venöse Blut zum Herzen bringt. Man bezeichnet diese Umleitungen als portokavale Anastomosen. Die zugehörigen Gefäße laufen über die Bauchwand, durch Magen, Speiseröhre (Ösophagus) und im Enddarm (Rektum).

Medusenhaupt (Caput medusae) der Bauchwand

Schwellen die geschlängelten Venen der Bauchwand um den Nabel (Nabelvenen, Paraumbilicalvenen, Venae paraumbilicales) durch den Pfortaderdruck an, werden diese auf der Hautoberfläche sichtbar. Dieses typische Erscheinungsbild bezeichnet man als Medusenhaupt. Als Warnzeichen wird dieses jedoch meistens übersehen.

Blutungen im Magen-Darm-Trakt

Die durch den erhöhten Blutdruck im Pfortadersystem verursachten Blutungen im Magen-Darm-Trakt sind oftmals die ersten Beschwerden, die einen Patienten mit Leberzirrhose im Endstadium zu einer ärztlichen Untersuchung bewegen. Typisch sind blutiges Erbrechen durch Blutungen aus der Speiseröhre und extrem dunkler Stuhl, gegebenenfalls mit Blutbeimengungen, durch Blutungen aus dem Rektum.

Krampfadern der Speiseröhre (Ösophagusvarizen)

Venenstauungen führen nicht nur an den Beinen zu Krampfadern (Varizen). Etwas ganz ähnliches tritt auch im Venensystem der Speiseröhre (Ösophagus) auf. Diese sind ungleich gefährlicher als die kosmetisch unschönen Verwandten am Bein.

Denn die dünnen Venenwände auf der Innenseite der Speiseröhre können bereits beim Schlucken von Nahrung aufreissen. Eine solche Ruptur ist trotz Behandlung in etwa 30 Prozent der Fälle tödlich. Überlebt der Patient die Ruptur, liegt die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens (Rezidivs) bei 70 Prozent.

Bauchwassersucht

Die Leber ist ein wichtiger Produzent von Bluteiweißen. Dazu gehört vor allem das Albumin. Fehlt dieses im Blut, tritt klare seröse Flüssigkeit aus dem Blut in die Bauchhöhle über.

Begünstigt wird dieser Vorgang durch den hohen Blutdruck im Pfortadersystem. Bei der resultierenden Bauchwassersucht (Aszites) schwillt der Bauchumfang unnatürlich an, was zunächst schmerzlos ist. Erst in fortgeschrittenen Stadien kommt es zu Bauchschmerzen und Luftnot.

Wassereinlagerungen in den Beinen (Ödeme)

Ähnliches gilt für die Beine, in denen verstärkt Ödeme auftreten. Auch hier sammelt sich seröse Flüssigkeit im Gewebe an.

Gelbsucht (Ikterus) und erhöhte Bilirubinwerte (Hyperbilirubinämie)

Der Häm-Anteil des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin wird vor allem in der Leber abgebaut. Zwischenstufe für die weitere Umwandlung und Ausscheidung ist Bilirubin, das die Leber hauptsächlich an die Gallenflüssigkeit weitergibt.

Funktioniert diese Weiterverarbeitung nicht, sammeln sich zunehmende Mengen von Bilirubin an und lassen den zugehörigen Blutwert ansteigen. Eine solche Hyperbilirubinämie äußert sich zunächst in einer Gelbfärbung der Lederhaut der Augen, schließlich der gesamten Haut, was man als Gelbsucht bezeichnet (intrahepatischer Ikterus).

Portosystemische Enzephalopathie (hepatische Enzephalopathie)

Eine mangelhafte Beseitigung des Ammoniaks aus dem Eiweißabbau führt zu einer Ansammlung des Zellgiftes im Blut (Hyperammonämie).

Das macht sich vor allem im empfindlichen Gehirn bemerkbar und führt zu einem Hirnödem. Neben neuromuskulären Störungen kommt es zu kognitiven Beeinträchtigungen bis hin zu Gedächtnisverlust und Koma.

Blutgerinnungsstörungen

Die Leber ist ein wichtiger Syntheseort für Faktoren der Blutgerinnung. Daher führt eine Leberzirrhose zusehends zu Störungen der Blutgerinnung (Koagulopathie), etwa weil Vitamin K nicht mehr umgesetzt wird.

Leberversagen und hepatorenales Syndrom

Lebensbedrohlich wird eine Leberzirrhose, wenn das Organ so weit geschädigt ist, dass es zu einem vollständigen Funktionsverlust kommt. Vielfach kommt es zugleich zu einem akuten Nierenversagen im Rahmen eines hepatorenalen Syndroms.

Hierbei handelt es sich um eine fortschreitende kombinierte Leber- und Niereninsuffizienz. Sie tritt meist zusammen mit Aszites, Ikterus und Ödembildungen auf und verläuft je nach Typ innerhalb eines oder weniger Monate tödlich.

Die Leberzirrhose ist das Endstadium vieler chronischer Lebererkrankungen, die im Verlauf zu einer vollständigen Zerstörung des Lebergewebes und damit zu einem Funktionsverlust der Leber führt.

Gesunde Leber und Leberzirrhose
Gesunde Leber und Leberzirrhose

Die Leber ist für viele Stoffwechselvorgänge zuständig. Zum Beispiel werden viele giftige Endprodukte des Stoffwechsels über die Leber ausgeschieden. Auch viele Medikamente werden über die Leber abgebaut. Außerdem ist die Leber ist für die Synthese vieler Stoffe zuständig. So werden zum Beispiel Bluteiweiße wie Albumin in der Leber hergestellt. Und auch für die Blutgerinnung spielt die Leber eine wichtige Rolle. Zusätzlich können Glucose und einige Vitamine in der Leber gespeichert werden.

Ursachen der Leberzirrhose

Es gibt verschiedene Erkrankungen, die für eine chronische Entzündung der Leber verantwortlich sein können. Dazu gehört in erster Linie übermäßiger Alkoholkonsum und die Virushepatitis. Es gibt aber auch Autoimmunerkrankungen der Leber wie die Autoimmunhepatitis, bei der der Körper selbst das Lebergewebe angreift.

Auch Stoffwechselerkrankungen wie die Hämochromatose, bei der es zu vermehrten Eisenablagerungen im Körpergewebe kommt oder dem Morbus Wilson, bei dem sich vermehrt Kupfer im Körper einlagert, können die Leber schädigen.

Außerdem können Medikamente wie Paracetamol bei übermäßigem Gebrauch einen Leberschaden verursachen. Bei Patienten mit einer chronischen Schwäche des rechten Herzens, bei denen sich Blut vor dem rechten Herzen bis in die Leber zurück staut, kann die Leber sich ebenfalls chronisch entzünden.

Eine lang andauernde chronische Entzündung der Leber geht irgendwann in eine narbige Umbauphase über, bei der das Lebergewebe durch Bindegewebe ersetzt wird. Die Leber wird dadurch verkleinert, höckrig und hart. Außerdem verliert sie zunehmend ihre Funktion, was am Ende in ein tödliches akutes Leberversagen münden kann.

Diagnose und Symptome

Viele Symptome einer Leberzirrhose sind zunächst unspezifisch. Es kann zu Appetitverlust, Übelkeit und Schmerzen im rechten Oberbauch kommen. Außerdem tritt oft ein ausgeprägtes Schwächegefühl auf. Häufig kommt es auch zu einer Gewichtsabnahme bei gleichzeitiger Zunahme des Bauchumfangs durch Wasseransammlungen in der Bauchhöhle.

Wenn die Leber ihre Funktion verliert, sammeln sich Giftstoffe im Körper an. Einer dieser Stoffe ist zum Beispiel Ammoniak, was in höheren Dosierungen schwere Schäden am Gehirn verursachen kann. Außerdem werden keine oder zu wenig Bluteiweiße hergestellt, sodass ein Eiweißmangel im Blut herrscht. Dadurch tritt vermehrt Flüssigkeit aus den Blutgefäßen aus und sammelt sich im Körper an. Wenn sich das Wasser in der Bauchhöhle ansammelt, nennt man das Aszites oder Bauchwassersucht.

Das kann zu einer extremen Vermehrung des Bauchumfangs und zu Beschwerden wie Bauchschmerzen oder Luftnot führen. Durch den Leberschaden kann es außerdem zu einem Rückstau von Blut in der Pfortader kommen. Das ist das Gefäß, was das Blut aus dem Magen-Darm-Trakt zur Leber transportiert. Ein Rückstau führt zur Ausbildung von Krampfadern in der Speiseröhre oder im Magen, die im schlimmsten Fall zu massiven, lebensbedrohlichen Blutungen führen können.

Es gibt außerdem verschiedene Zeichen an der Haut, die auf eine Leberzirrhose hindeuten. Das sind zum Beispiel sogenannte Spider naevi als kleine, rote, sternförmige Gefäßzeichnungen. Auch auffällig rote und glänzende Lippen und Zunge, Lacklippen oder Lackzunge genannt, können auf die Erkrankung hindeuten. Wenn die Abbau- und Ausscheidungsfähigkeit der Leber abnimmt, kommt es außerdem zu einer Ansammlung von Bilirubin im Blut. Dieser Stoff entsteht beim Abbau von Blutkörperchen und hat eine gelbe Farbe (Gelbsucht /Ikterus). Reichert er sich im Körper an, führt das zu einer Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute, die man meistens zuerst an den Bindehäuten der Augen bemerkt. Auch ein verstärkter Juckreiz der Haut kann dadurch verursacht werden.

Außerdem werden bei geschädigter Leber weniger Gerinnungsfaktoren produziert, sodass die Blutgerinnung beeinträchtigt und die Gefahr von Blutungen erhöht wird.

Erkennen kann man die Leberzirrhose an den typischen Symptomen in Zusammenhang mit der Anamnese einer vorbekannten chronischen Lebererkrankung. Man kann aber auch im Ultraschall die Veränderungen der Leber sehen, nämlich eine Verkleinerung und eine narbige, höckrige Oberfläche des Organs. Um sicher zu gehen, ist auch eine Punktion der Leber möglich. Dabei wird eine kleine Gewebeprobe entnommen und dann unter dem Mikroskop untersucht. Man kann dort die narbige, bindegewebige Umwandlung der Leberzellen erkennen.

Komplikationen

  • Flüssigkeitsansammlungen
  • Gelbsucht (Ikterus)
  • Gastrointestinale Blutungen
  • Enzephalopathie
  • Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom

Stadien der Leberzirrhose

Die Leberzirrhose wird in drei verschiedene Stadien eingeteilt, die man als Child-Pugh-Score bezeichnet – Child A, B und C .

Es gibt fünf Faktoren, die man zur Berechnung des Child-Stadiums berücksichtigt:

  •  Den sogenannten INR-Wert als Maß für die Blutgerinnung
  •  Den Albuminspiegel als Maß für die Eiweißmenge im Blut
  •  Den Bilirubinspiegel als Maß für den Abbau und die Ausscheidung von Stoffwechselendprodukten
  •  Die Menge des Bauchwassers, Aszites, das entsteht, wenn durch verminderte Synthesefähigkeit der Leber zu wenig Eiweiß im Blut ist
  •  Das Maß der Gehirnschädigung, die durch giftige Stoffwechselendprodukte wie Ammoniak verursacht wird

Je nach Ausprägung dieser fünf Faktoren gibt es eine bestimmte Punktzahl, die zu einem Score addiert wird und eine Einstufung in das jeweilige Stadium ermöglicht.

Child-Pugh-Kriterien als Stadien der Leberzirrhose

  Parameter 1 Punkt 2 Punkte 3 Punkte
Albumin in g/dl >3,5 2,8–3,5 <2,8
Bilirubin in mg/dl
(µmol/l)
<2,0
(<35)
2,0–3,0
(35–50)
>3,0
(>50)
Bilirubin bei PBC und PSC in mg/dl
(µmol/l)
<4,0
(<70)
4–10
(70–170)
>10,0
(>170)
Quick (%) >70 40–70 <40
bzw. INR <1,70 1,71-2,20 >2,20
Aszites in der Sonographie kein mittelgradig massiv
Grad der Enzephalopathie keine I–II III–IV

Quelle der Daten der Tabelle:   flexikon.doccheck.com/de/Child-Pugh-Kriterien

Prognose und Lebenserwartung der Leberzirrhose

Punkte Stadium 1-Jahres-Überlebensraten 5-Jahres-Überlebensraten 10-Jahres-Überlebensraten

perioperative 
Mortalität

5–6 A 84 % 44 % 27 % 10 %
7–9 B 62 % 20 % 10 % 30 %
10–15 C 42 % 21 % 0 %

Quelle der Daten der Tabelle:  de.wikipedia.org/wiki/Child-Pugh-Score

 

Zusammenfassung der Stadien der Leberzirrhose:

Im Stadium Child A funktioniert die Leber noch relativ gut.

Das Stadium Child C steht für eine weit fortgeschrittene Leberzirrhose.

Dieses Stadium hat eine extrem schlechte Prognose. Nur etwa 40 Prozent der Patienten überleben das nächste Jahr, 20 Prozent der Patienten überleben die nächsten fünf Jahre. Im Stadium B ist die Fünfjahresüberlebensrate nur wenig höher, das erste Jahr überleben immerhin etwa 60 Prozent. Im Stadium Child A liegt die Einjahresüberlebensrate bei circa 85 Prozent, fünf Jahre überleben im Schnitt etwa 45 Prozent der Patienten.

Eine Leberzirrhose erhöht außerdem das Risiko von Leberkrebs sehr stark. Deshalb müssen Patienten mit ausgeprägter Leberzirrhose regelmäßig vom Arzt untersucht werden, um das Auftreten von Leberkrebs frühzeitig zu bemerken.

Wie wird eine Leberzirrhose behandelt?

Die Leberzirrhose ist nicht heilbar, aber eine konsequente Behandlung kann die Lebenserwartung deutlich erhöhen. Selbst wenn etwa 80 Prozent des Lebergewebes zerstört sind, reicht das in der Regel aus, um die Funktionen der Leber noch aufrecht zu erhalten.

Die wichtigste Komponente bei der Therapie ist der Verzicht auf alle Substanzen, die der Leber schaden könnten. Das ist in erster Linie Alkohol. Aber auch verschiedene Medikamente und Nahrungsmittel sollten von Patienten mit Leberzirrhose vermieden werden. Als letzte Option kommt manchmal auch eine Lebertransplantation in Frage.

Verlauf einer Leberzirrhose

Wie eine Leberzirrhose im Endstadium verläuft, hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab. Dazu gehören vor allem die Ursachen der Leberzirrhose sowie begleitende Krankheiten und Komplikationen. Vor allem bei alkoholismusbedingter Leberzirrhose verschlechtert fortgesetzter Alkoholkonsum die Prognose deutlich.

Therapie im Endstadium

Eine Leberzirrhose im Endstadium ist mit Medikamenten nicht mehr heilbar. Diese haben in diesem Zustand nur noch unterstützenden Charakter. Als Patient kann man eine solche Therapie noch maßgeblich durch eine angepaßte Ernährung und Lebensweise unterstützen.

Immerhin reicht es für die Funktion der Leber aus, wenn noch zwanzig Prozent des Gewebes funktionstüchtig ist. Die Lebenserwartung lässt sich mit den geeigneten Maßnahmen auch bei einer Leberzirrhose im Endstadium noch deutlich erhöhen.

Sinnvoll ist in jedem Fall eine Bekämpfung der Ursachen der Leberzirrhose. Bei Alkoholismus ist strenge Karenz geboten, wie auch auf das zusätzlich verschlimmernde Nikotin verzichtet werden sollte. Gleiches gilt bei Leberzirrhose infolge Drogenkonsum oder durch Medikamentengebrauch.

Als letzte Therapiemöglichkeit verbleibt oftmals nur eine Lebertransplantation, die auch nur bei geeigneten Patienten erfolgversprechend erscheint.

Nachsorge bei einer Leberzirrhose im Endstadium

Im Endstadium ist eine Leberzirrhose vor allem durch das Auftreten von Ösophagusvarizen und möglichen Leberkrebs gefährlich.

Daher sollte in regelmäßigen Abständen eine Gastroskopie durchgeführt werden, um das Ausmaß der Krampfadern in der Speiseröhre überlicken zu können. Gegebenenfalls sind operative Maßnahmen notwendig, um einem Aufreißen der Gefäße zuvorzukommen.

Ebenso gehört eine regelmäßige Vorsorgeuntersuchung der Leber auf Tumoren wichtig. Diese kann mit einer Ultraschalluntersuchung des Bauchraumes (Abdomen-Sonographie) erfolgen.

Ebenso sollte man den Tumormarker Alpha-Fetoprotein (α-Fetoprotein, APF) im Blutbild regelmäßig kontrollieren. Wie der Name bereits verrät, wird dieses Eiweiß vorwiegend bei Neugeborenen gebildet und taucht bei Erwachsenen vorwiegend bei Leberkrebs auf. Steigt der Blutwert für AFP an, sollte man das bei bestehender Leberzirrhose als Warnsignal auffassen.

Hat die Leberzirrhose andere Ursachen als eine virusbedingte Hepatitis, ist es unbedingt sinnvoll eine Hepatitis-Impfung durchzuführen. Diese verhindert eine zusätzliche Verschlimmerung der Symptomatik durch eine hinzukommende Virusinfektion.

Quellen, Links und weitführende Literatur

  1. Deutsche Leberhilfe e.V.
  2. Wolfgang Piper: Innere Medizin. 2. Auflage. Stuttgart 2012: Springer-Verlag. ISBN-10: 3642331076.
  3. Gerd Herold: Innere Medizin. Köln 2018: G. Herold Verlag. ISBN-10: 3981466063
  4. https://de.wikipedia.org/wiki/Leber..
Hinweis für die Leser

Diese Inhalte sind zur Information gedacht. Sie sind kein Ersatz für eine ärztliche Untersuchung, Diagnose oder Behandlung. Bitte konsultieren Sie dafür immer einen Arzt.

Dr. rer. medic. Harald Stephan, Doktor der Medizinwissenschaften und Naturwissenschaftler mit medizinischer Promotion. Dieser Artikel entspricht aktuellen wisenschaflichen Standards und medizinischen Leitlinien.