Myelodysplastisches Syndrom

Dieser Artikel ist nach aktuellem wissenschaftlichen Stand, ärztlicher Fachliteratur und medizinischen Leitlinien verfasst und von Medizinern geprüft. → Quellen anschauen

Verlauf, Symptome und Ursachen

Unter dem myelodysplastischen Syndrom, kurz MDS, verstehen die Mediziner eine Gruppe mehrerer Krankheiten des Knochenmarks. Das Synonym für die Erkrankung lautet Myelodysplasie. Zu den charakteristischen Symptomen des myelodysplastischen Syndroms gehören die Anämie, eine Neigung zum verstärkten Bluten und eine Immunschwäche. Bei dem Phänomen geht die Blutbildung nicht von gesunden Stammzellen aus. Die Blutkörperchen stammen stattdessen von genetisch veränderten Ursprungszellen.

Die Betroffenen produzieren keine vollständig ausgereiften und funktionierenden Blutzellen. Dadurch verringert sich die Anzahl der roten Blutkörperchen, was zu der Blutarmut führt. Aus der niedrigen Konzentration der Leukozyten resultiert das geschwächte Immunsystem.

Blutbild
Blutbild/ Urheber: oorka / 123RF.com

Symptome

Im Verlauf des myelodysplastischen Syndroms leiden die Patienten an einer erhöhten Infektionsanfälligkeit. Der Grund besteht in den veränderten Blutzellen. Durch die Unterproduktion gesunder weißer Blutkörperchen zeigt sich die körpereigene Immunabwehr geschwächt. Dadurch dringen Krankheitserreger leichter in den Organismus ein. Die Erkrankung betrifft das Knochenmark, in dem sich die Stammzellen für die Erythrozyten, die Leukozyten und die Thrombozyten bilden. Durch die Infektion desselben kommt es zu einer fehlerhaften Produktion der Ursprungszellen.

Sie entstehen unvollständig oder zeigen sich nicht funktionstüchtig. Bei dem myelodysplastischen Syndrom handelt es sich um klonale Krankheiten, welche die Patienten im Laufe ihres Lebens erwerben. Des Weiteren gehen die Erkrankungen mit einer Störung der Hämatopoese ein. Das bedeutet, dass der Myelodysplasie zwangsläufig eine gestörte Blutbildung folgt.

Was passiert bei dem myelodysplastischen Syndrom?

Das myelodysplastische Syndrom steht als Sammelbegriff für erworbene Erkrankungen des Knochenmarks. Hierbei funktioniert die Produktion der Blutzellen nicht durch die normalen Stammzellen. Genetisch verändertes Zellmaterial führt zu fehlerhaften

  • Erythrozyten,
  • Leukozyten
  • und Thrombozyten.

Zu den anfänglichen Symptomen der Krankheit gehören Schwäche, Müdigkeit und eine erhöhte Anfälligkeit gegenüber Infektionen. Im Verlauf des myelodysplastischen Syndroms verschlimmern sich die Krankheitsanzeichen. Die Patienten leiden beispielsweise an einer verstärkten Blutungsneigung.

Der Verlauf des myelodysplastischen Syndroms

Bei der Myelodysplasie existieren zwei Klassifikationssysteme: die FAB-Klassifikation und die WHO-Klassifikation. Eine internationale Arbeitsgruppe erschuf die FAB-Klassifikation im Jahr 1982. Das belegt die Studie „Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes“ der Wissenschaftler Bennett JM et al.

Nach dem Auftreten der Myelodysplasie entstehen im Knochenmark vorwiegend veränderte Stammzellen, aus denen sich fehlerhafte Blutzellen entwickeln. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung erweist sich die Anzahl der nicht funktionierenden Zellen als übermäßig. Dadurch entsteht für die Betroffenen ein erhöhtes Risiko, eine Leukämie zu entwickeln. Eine Folge der Myelodysplasie stellt beispielsweise die akute myeloische Leukämie, kurz AML genannt, dar.

Im Verlauf des myelodysplastischen Syndroms fühlen sich die Patienten müde und geschwächt. Ebenso wie der Hämoglobinwert geht das Hämatokrit zurück. Letzteres zeigt die Verteilung fester und flüssiger Bestandteile im Blut an. Um das stetige Sinken der Werte zu vereiteln, erhalten die Betroffenen wöchentliche Bluttransfusionen. Alternativ raten die Mediziner zum Spritzen von Erythropoetin. Das Glykoprotein-Hormon dient als Wachstumsfaktor für die Bildung roter Blutzellen. Neben den Erythrozyten verringern sich bei der Myelodysplasie auch die Blutplättchen und die weißen Blutkörperchen.

Durch den Rückgang der Leukozyten gelangen Erreger leichter in den Organismus. Aus dem Grund leiden die Betroffenen überdurchschnittlich häufig an Infektionen. Für die MDS-Patienten bewährt es sich, Menschenansammlungen zu vermeiden. Die geschwächte Immunabwehr gilt als typisches Symptom des myelodysplastischen Syndroms. Aufgrund der fehlenden Thrombozyten leiden die Erkrankten an plötzlich auftretenden Blutungen im Bereich des Zahnfleischs, in der Nase sowie im Magen und im Darm. Letztere erweisen sich als lebensgefährlich. Im Verlauf der Myelodysplasie entstehen auf dem gesamten Körper der Betroffenen Blutergüsse. Speziell bilden sich die Hämatome an weichem Gewebe, beispielsweise an den Armen.

Die Symptome des myelodysplastischen Syndroms zeigt eine Studie aus dem Jahr 2010 auf. Sie stammt von C. Aul et al. Die MDS-Patienten sterben in vielen Fällen an inneren Blutungen oder einer Lungenentzündung. Dies geschieht, weil der geschwächte Organismus selbst auf starke Antibiotika nicht anspricht. In 30 Prozent der Fälle entwickelt sich das myelodysplastische Syndrom nach einiger Zeit zu einer akuten Leukämie. Aufgrund der körperlichen Schwäche überleben zahlreiche Patienten den Blutkrebs trotz Chemotherapie nicht.

Charakteristische Merkmale der Myelodysplasie

Das myelodysplastische Syndrom besteht als Proliferationsstörung. Die pathologische Veränderung der Vorläuferzellen prägt das Krankheitsbild. Zu den typischen Symptomen der Erkrankung gehört die als Anämie bezeichnete Blutarmut. Seltener leiden die Patienten ausschließlich an einer Leukopenie, der Panzytopenie oder einer Thrombozytopenie. Die sinkende Anzahl der gesunden Blutzellen kommt trotz eines erhöhten Zellgehalts im Knochenmark zustande. In der Regel weist ein Blutbild auf die Verringerung aller Blutzellen hin.

Die Hälfte der Erkrankten bemerken keine Anzeichen für das myelodysplastische Syndrom. Eine Diagnose der Krankheit erfolgt durch Zufall. Ohne eine Therapie führt die Myelodysplasie zum Tod*. Abhängig vom Stadium der gesundheitlichen Komplikation sterben die Betroffenen nach sechs Monaten oder acht Jahren. Als klinisch auffälligstes Symptom der Krankheit gilt die Blutarmut. Durch die ausgeprägte Anämie fühlen sich die Patienten zunehmend abgeschlagen und müde. Des Weiteren klagen sie über eine Konzentrationsschwäche und eine deutlich verringerte Leistungsfähigkeit.

Im Gewebe der Erkrankten befindet sich eine Hypoxie, bei der die Zellstrukturen einen Mangel an Sauerstoff aufweisen. Daraus folgt eine kompensatorische Tachykardie. Der Fachbegriff bedeutet übersetzt „Herzrasen“. Hierbei liegt die Herzfrequenz der betreffenden Personen dauerhaft über 100 Schläge in der Minute. Äußerlich erkennen die Mediziner die mit dem myelodysplastischen Syndrom einhergehende Blutarmut an der blassen Hautfarbe der Leidenden. Diese klagen im Regelfall ebenso über Schwindel und Kurzatmigkeit.

Myelodysplasie führt zu einer Immunschwäche

Das geschwächte Immunsystem tritt als Folge des myelodysplastischen Syndroms auf. Durch das Fehlen der weißen Blutkörperchen sinken die körpereigenen Abwehrkräfte. Dadurch steigt die Häufigkeit von Infektionen deutlich an. Gelangen Viren oder Bakterien in den Organismus, leiden die Betroffenen zudem oftmals an Fieber. Die schwache Immunabwehr erweist sich bei einer Therapie der Myelodysplasie als Komplikation. Der Grund besteht darin, dass die verschriebenen Zytostatika den überlasteten Organismus zusätzlich schwächen. Der Umstand führt dazu, dass manche MDS-Patienten trotz einer zeitnah eingeleiteten Behandlung sterben.

Neben dem Defizit der weißen Blutkörperchen leiden die Betroffenen an einem erhöhten Blutungsrisiko. Die für die Blutgerinnung verantwortlichen Blutplättchen verschließen offene Wunden. Fehlen sie, kommt es zu einer Verdünnung des Blutes. Das heißt, dass Verletzungen bei den Betroffenen schlechter verheilen. Im Verlauf der Krankheit tritt bei ihnen plötzlich einsetzendes Zahnfleisch- und Nasenbluten auf. So stellt das myelodysplastische Syndrom auch eine psychische Belastung für die Erkrankten dar.