Hämochromatose – Ursachen und Therapie bei zu hohen Eisenwerten

Sind die Eisenwerte im Blut erhöht, spricht man von Hämochromatose. Hohe Eisenwerte bergen die Gefahr, dass sich das Metall an den Organen anlagert und so zu chronischen Beschwerden bishin zum Versagen führt. Häufig werden Gewebsschäden oder Vergiftungserscheinungen festgestellt. Erhöhte Eisenwerte im Blut führen vor allem zu Ablagerungen an Leber, Pankreas, Herz, Hirnanhangdrüse, Schilddrüse und den Gelenken.

Blutbild
Eisenspiegel im Blut zu hoch © groisboeck Fotolia.com

 

Ursachen für hohe Eisenwerte

Hauptursache für die Hämochromatose ist eine erblich bedingte Mutation des HFE-Gens auf Chromosom 6 und wird als Eisenspeicherkrankheit bezeichnet. Dabei befindet sich die Problematik im Darm, welcher mehr Eisen aufnimmt und in den Körper abgibt als benötigt wird.
Weitere Ursachen für erhöhte Eisenwerte im Blut sind sekundär. Hier sind die hauptsächlichen Gründe häufige Bluttransfusionen oder eine übersteigerte Aufnahme von Eisen über entsprechende Nahrungsmittel oder -Ergänzungsmittel. Zusätzlich können andere Krankheiten hohe Eisenwerte erzeugen. Hierbei seien die Thalassämie (genet. bed. Anämie) oder die sideroblastische Anämie genannt. Charakteristisch ist bei diesen Erkrankungen die Störung der Hämoglobinbildung.

Erhöhte Eisenwerte im Blut – Folgen

Sind die vorhandenen Eisenspeicher des Körpers gefüllt, beginnt sich der Überschuss an verschiedenen Organen anzulagern. Über längere Zeit führt diese Ablagerung zu dauerhaften Schäden am Organgewebe. Es wird funktionsunfähig und durch Narbengewebe ersetzt. Die Bildung dieses funktionslosen Bindegewebes wird als Fibrose bezeichnet.
Die einzelnen Organfolgen hier im Überblick:
Hohe Eisenwerte mit Ablagerung am

  1.  Herz
    – Herzrhythmusstörungen
    Herzinsuffizienz
    – veränderte Herzfrequenz
    – Herzversagen
  2.  Leber
    – verringerte Produktion Gallensaft
    – verringerte Reinigungs- und Speicherfunktion
    Leberzirrhose
    – Leberkrebs
    – Leberversagen
  3.  Pankreas
    – Störung der Lipase-Bildung
    – Störung der Peptidase-Bildung
    – akute bis chronische Pankreatitis
    Diabetes Mellitus
    – Pankreasinsuffizienz
    – Pankreaskarzinom
    – Totalversagen des Pankreas
  4.  Schilddrüse
    – Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion)
    – Kropfbildung
    – Schilddrüsenkrebs
    – Totalausfall der Drüse
  5.  Hirnanhangdrüse
    – bei Männern: Testosteronmangel mit Libidoverlust
    – bei Frauen: vorzeitige Wechseljahre
  6.  Gelenke
    – Schmerzen und Gelenkbeschwerden ähnlich Gicht
    – Osteoporose
  7.  Haut
    – Dunkelfärbung (Bronzehaut)

Frühsymptome für erhöhte Eisenwerte im Blut

Meist machen sich hohe Eisenwerte zuerst in der Leber bemerkbar. Anzeichen sind die Vergrößerung des Organs und angestiegene Leberwerte.
Weiteres Anzeichen findet sich in einem beginnenden Diabetes Mellitus, welcher durch die beginnende Zerstörung des Pankreasgewebes ausgelöst wird. Insulin wird nicht mehr im ausreichenden Maße produziert.

Kommt zum bestehenden Diabetes noch eine Dunkelfärbung der Haut hinzu, spricht man von der sogenannten Bronzediabetes.

Diagnose zur Ermittlung für erhöhte Eisenwerte im Blut

Der Beginn einer Diagnose erfolgt mittels Blutbild. Werden in diesem erhöhte Ferritin-Werte oder erniedrigte Werte von freiem Transferritin festgestellt, kommt es zu einer Verdachtserhärtung und weitere diagnostische Mittel werden eingeleitet. Weitere Indizien sind erhöhte Eisenwerte im Blutplasma bei gleichzeitig erniedrigter Eisenbindungskapazität.

Zunächst können diese ermittelten Blutwerte auch auf eine Erkrankung der Leber, ausgelöst durch Alkoholabusus zurückgeführt werden. Hier sollte ein genauerer Blick auf die Ferritin-Werte gelegt werden. Sind diese bei einer Leberschädigung meist im Normbereich von 500µg/l, treten bei Bestand von einer Hämochromatose Werte bis zu 6000µg/l auf.
Ist der Verdacht erhärtet kann mittels Gentest eine Mutation auf dem HFE-Gen ermittelt werden. Dabei können allerdings keine weiteren Ursachen ermittelt werden, die die Diagnose stützen.
Hier kann eine Feingewebsprobe für Klarheit sorgen.

Durch Biopsie des Lebergewebes kann eine Überladung der Leberzellen mit Eisen eindeutig nachgewiesen werden. Dabei zeigt sich die Ablagerung durch hohe Eisenwerte lichtmikroskopisch als grobe rotbraune Körnchen im Zellplasma. Bei fortgeschrittener Erkrankung treten diese auch in allen anderen Bereichen der Leberläppchen auf. Zur Färbung selbst wird dazu Berliner Blau verwendet.

Therapie bei Hämochromatose

Sind erhöhte Eisenwerte im Blut festgestellt und entsprechende weitere diagnostische Mittel durchgeführt wurden, um die Erkrankung zu sichern, ergeben sich verschiedenen Modelle für Behandlung und Therapie. Diese werden oft sich gegenseitig ergänzend angewandt.

1) Ernährungstherapie

Sind hohe Eisenwerte vorhanden ist es vor allem notwendig, die weitere Aufnahme über die Nahrung drastisch einzuschränken.
Dabei sollte vor allem der Konsum stark eisenhaltiger Lebensmittel wie Innereien, Fleisch, Lachs, Hülsenfrüchte u.ä. möglichst vermieden werden. Desweiteren kann Milch und schwarzer Tee zu den Mahlzeiten getrunken, die Resorption von Eisen aus dem Darm zusätzlich vermindert.
Etwa 2h vor und nach jeder Mahlzeit sollten hingegen sämtliche Säfte vermieden werden, die einen hohen Vitamin-C-Gehalt aufweisen. Vitamin C begünstigt die Eisenaufnahme. Gleiches gilt für den Konsum von Alkohol. Um die bereits geschädigte Leber zu entlasten und zugleich die Eisenwerte nicht zusätzlich zu erhöhen, sollte auf Alkohol komplett verzichtet werden.

2) Aderlässe

Bereits im Mittelalter war der Aderlass eines der gängigsten und zumeist durchgeführten Behandlungen gegen jegliche Leiden. Wenn auch veraltet, kommt der kontrollierte Blutverlust bei einer Erkrankung, die mit hohen Eisenwerten einhergeht, zum Einsatz.
Durch die erzwungenen Neubildung von roten Blutkörperchen nach dem Aderlass wird effektiv Eisen abgebaut, hohe Eisenwerte sinken. Diese Prozedur muss in wiederkehrenden Abständen durchgeführt werden.
Die Therapie erfolgt in zwei Phasen. Die erste erfolgt wöchentlich, bis der Ferritinspiegel unter 50µg/l gefallen ist. Danach beginnt Phase 2, um ein Halten des Werts zwischen 50 und 100µg/l zu halten.

3) medikamentöse Behandlung

Erhöhte Eisenwerte im Blut lassen sich mit Protonenpumpenhemmern gesenkt werden. Dies erfolgt durch das Wirkprinzip, dass eine Hemmung von nicht-Häm-gebundenen Eisen erfolgt. Dies reduziert die Frequenz und notwendige Menge der Aderlässe nachhaltig.
Ebenfalls unterstützend wirkt sich die Gabe von Deferoxamin aus. Die Anwendung erfolgt ausschließlich dann, wenn eine Blutarmut mit gleichzeitiger Kardiomyokardie (Herzmuskelschwäche) besteht.

4) Organtransplantation

Besonders bei lang anhaltenden Zuständen von Hämochromatose sind Komplettdefekte oder Tumore an den Organen nicht auszuschließen. Hier kann oftmals nur eine Transplantation weiterhelfen. Besonders häufig wird diese an der Leber durchgeführt, die den Schädigungen am längsten und intensivsten unterliegt.

Prognose

Werden erhöhte Eisenwerte im Blut schnell erkannt und befinden sich die Auswirkungen der Eisenüberladung in den Organzellen noch in einem Anfangsstadium, kann die Erkrankung meist ohne bleibende Schäden behandelt werden. Hat bereits eine Fibrose eingesetzt und zu irreversiblen Schädigungen am Organ geführt, richten sich die Folgeschäden und Langzeitschäden entsprechend der Lokalisation der Schädigung. So kann es zu einem Diabetes Mellitus, Verdauungsproblemen, besonders bei der Fettaufnahme, Herzinsuffizienz oder bleibender Schilddrüsenunterfunktion kommen.
Auch Schäden an den Gelenken sind nicht immer reversibel. Wurde Knorpelgewebe angegriffen und geschädigt, wird die daraus resultierende Problematik in Bestand bleiben.
Bei sehr langem Ausbleiben einer Abklärung und einer somit erfolgten Diagnose sind Schäden bishin zu Tumor oder Organausfall nicht auszuschließen und können im schlimmsten Falle zum Tod führen.
Bei frühzeitiger Diagnosestellung kann jedoch jeglicher bereits stattgefundener Schaden an den Gelenken sowie an den Geschlechtsorganen als irreversibel angesehen werden.

 

weiterführend:
www.grossesblutbild.de/eisen-im-blut.html

Eisenmangel-Test – Eisenmangel feststellen

⏲ Letzte Aktualisierung am von Dr. rer. medic. Harald Stephan

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