Ursachen einer Erythrozyten Überproduktion

PolyglobulieAls Polyglobulie oder Erythrozytose bezeichnet man eine pathologisch erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen im Blut. Ursachen hierfür sind eine gesteigerte Produktion zur Anpassung an große Höhen, Störungen des Sauerstofftransports oder eine Verminderung des Blutvolumens.

Die Herabsetzung der Blutviskosität erschwert die Durchblutung und erhöht das Risiko von Blutgerinnseln, die zu Herzinfarkt und Schlaganfall führen können.

Polyglobulie Erythrozytose

Was ist eine Polyglobulie?

Der Begriff bedeutet im Griechischen sinngemäß „viele Kügelchen – Globuli kennen die meisten als homöopathische Medikamente, hier sind mit den Kügelchen die roten Blutkörperchen gemeint. Das gleiche meint Erythrozytose, eine Vermehrung der Erythrozyten. Beides bezeichnet eine vermehrte Zahl der roten Blutkörperchen im peripheren But, wie sie im kleinen Blutbild aus einer Blutprobe festgestellt werden kann.

Ursachen der Polyglobulie

  1. Polyglobulie oder Erythrozytose bezeichnet eine erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen im Blut.
  2. Eine Ursache ist der Zusammenhang mit der Sauerstoffversorgung des Körpers, etwa bei der Anpassung an große Höhen oder durch eine Verminderung des Plasmavolumens.
  3. Durch das veränderte Verhältnis von Blutzellen zu Blutplasma vermindert sich die Viskosität des Blutes, sodass es zu Durchblutungsstörungen kommt und das Risiko von Thrombosen steigt.
  4. Wird bei einem Patienten eine Erythrozytose festgestellt, gilt es die Ursache dieses Symptoms herauszufinden.
  5. Die Behandlung richtet sich dann nach der diagnostizierten Erkrankung.

Wie viele Erythrozyten sind normal?

Die Normalwerte für Erythrozyten sind bei Männern und Frauen leicht unterschiedlich: bei ersteren liegt der Referenzbereich bei 4,2-6,0 pro Picoliter (Milliardstel Milliliter), bei letzteren bei 3,9-5,3/pl.

Wie wird eine Polyglobulie diagnostiziert?

Die Diagnose erfolgt anhand eines kleinen Blutbildes einer Blutprobe. Liegt der Erythrozyten-Blutwert (ERY, RBC – red blood cells) über dem Referenzbereich, liegt ein entsprechendes Missverhältnis vor.

Das kleine Blutbild liefert zudem Informationen über die assoziierten Blutwerte Hämoglobin (Hb) und Hämatokrit (Hkt).

Polyglobulie

Wieso können zu viele Erythrozyten gefährlich werden?

Polyglobulie bedeutet, dass viel mehr Blutzellen im Blutplasma vorhanden sind als normal. Das verändert die Fließeigenschaften des Blutes erheblich. Die Viskosität des Blutes nimmt ab, sodass es zu Durchblutungsstörungen kommt und die Thromboseneigung steigt. Bilden sich Blutgerinnsel, besteht die Gefahr von verstopften Gefäßen. Diese äußern sich als Bein- und Beckenvenenthrombose, Lungenembolie, Herzinfarkt oder Schlaganfall.

Formen der Polyglobulie

Erythrozytose bedeutet ein Missverhältnis zwischen Erythrozytenzahl und Plasmavolumen. Dieses kommt entweder durch eine Abnahme des Flüssigkeitsvolumens zustande (relative Polyglobulie) oder durch eine gesteigerte Produktion roter Blutkörperchen (absolute Polyglobulie).

Bei der absoluten Polyglobulie unterscheidet man weiter zwischen einer direkten (primären) und einer indirekten (sekundären) Variante.

Polyglobulie oder Erythrozytose

Relative Polyglobulie: Ursachen

Bei einer relativen Polyglobulie kommt es zu einem Flüssigkeitsentzug, der das Blutvolumen herabsetzt und so die relative Konzentration der roten Blutkörperchen steigert. Daher bezeichnet man diese Erscheinung auch als Pseudopolyglobulie.

Eine solche Dehydratation ist meist die Folge anhaltender Flüssigkeitsverluste infolge von Durchfällen oder Erbrechen, bisweilen auch infolge unzureichender Flüssigkeitszufuhr im Alter oder in Ermangelung von Trinkwasser. Ein Ausgleich ist hier relativ einfach mit einer Volumensubstituion möglich.

Absolute Polyglobulie: Ursachen

Polyglobulie

Primäre Polyglobulie – Polycythaemia vera

Polycythaemia vera ist eine seltene myeloproliferative Erkrankung. Entartete myeloische Stammzellen des Knochenmarks proliferieren und bilden dabei überzählige Erythrozyten, aber auch Thrombozyten und teilweise Leukozyten. Genetisch handelt es sich dabei meistens um eine Mutation des Januskinase 2-Gens (JAK2). Nach anfänglichen Hauterscheinungen kommt es zu Mangeldurchblutungen bis hin zu Blutgerinnseln in Form von Lungenembolien, Myokardinfarkten und Schlaganfällen.

Sekundäre Polyglobulie

Das Knochenmark produziert neue roten Blutkörperchen in Anpassung an die jeweilige Versorgungssituation mit Sauerstoff. Die Erythrozyten sind für die Sauerstoffversorgung des Körper zuständig, sodass immer eine ausreichende Anzahl davon für den Gastransport zur Verfügung stehen muss. Diese Erythropoese hängt maßgeblich von den beiden Hormonen Erythropoetin (besser bekannt als Dopingmittel EPO) und Cortisol ab.

Die harmloseste Erscheinung ist eine sekundäre Polyglobulie als Anpassung an längere Aufenthalte in großer Höhe. Der Sauerstoffmangel bei Hochgebirgsaufenthalten führt zu einer gesteigerten Ausschüttung von Erythropoetin, das die Erythropoese ankurbelt und für eine bessere Sauerstoffversorgung durch mehr rote Blutkörperchen sorgt.

Einen ähnlichen Effekt hat eine unzureichende Sauerstoffversorgung infolge Herzinsuffizienz oder Herzklappenfehlern (Vitien). Auch hier führt der Mangel an Sauerstoff zu vermehrter Erythropoetinausschüttung.

Ähnlich wie EPO steigert auch das Nebennierenhormon Cortisol die Bildung neuer roter Blutkörperchen. Zu einer sekundären Polyglobulie kommt es daher bei einer langfristigen Cortisolbehandlung oder durch einen gesteigerten Cortisolspiegel im Blut infolge eines Morbus Cushing oder Cushing-Syndroms.

Wie wird eine Polyglobulie behandelt?

Polyglobulie ist ein Symptom, keine eigenständige Erkrankung. Daher richtet sich die Therapie nach der verursachenden Krankheit. Bei einer Pseudoglobulie empfiehlt sich ein Aderlass mit anschließender Volumensubstitution per Infusion. Dadurch werden überzählige Blutzellen entzogen und der Flüssigkeitsverlust ausgeglichen.

Unterschiede der Polyglobulie

Dabei unterscheiden sich die Ursachen und der Krankheitsverlauf. Die Blutwerte divergieren in ihrer Höhe und Zusammensetzung.

Optisch wirkt sich die Erkrankung dahingehend aus, dass das Blut eine dickere Konsistenz aufweist. Der Zellenanteil im Blut steigt gegenüber anderen Bestandteilen. In der Folge fließt es langsamer und Bedarf der Überwachung und Medikation.

Stadien und Krankheitsverlauf

In verschiedenen Situationen erfährt der Körper eine Unterversorgung mit Sauerstoff. Verbrennungen simulieren einen örtlichen Mangel.

Bergsteigen und ähnliche Aufenthalte in Höhen erzeugen einen langfristigen Mangel an Sauerstoff. Langjährige Raucher weisen regelmäßig einen Mangel auf. Daneben bringen verschiedene Krankheiten der Organe einen Sauerstoffmangel mit sich. Lungenkrankheiten, wie COPD oder Asthma führen dazu. Emphyseme und Herzerkrankungen weisen ähnliche Merkmale auf.

Eine lokale Polyglobulie entsteht durch Tumore in den betroffenen Gebieten. Insbesondere Raumforderungen in der Niere und an der Milz erzeugen die Problematik. Weiterhin fördert ein hoher Cortisolspiegel eine Polyglobulie. Morbus Cushing bietet eine klassische Grundlage für das Entstehen des Krankheitsbildes. Ursachen finden sich weiterhin in seltenen Erkrankungen des Knochenmarks. Es kommt annähernd jeder Körperteil infrage. Eine gründliche Klärung des Verlaufs obliegt dem behandelnden Arzt.

Kausal erzeugt der Sauerstoffmangel die Polyglobulie. Aus diesem Grund bezeichnen Ärzte die Erkrankung als sekundäre Polyglobulie. Im Blut regt die Unterversorgung mit Sauerstoff die Zunahme eines Wachstumsfaktors an. Das sogenannte Erythropoetin bildet sich in der Niere. Im Knochenmark, dem zentralen Nervensystem, regt es die Bildung neuer Blutzellen an. Tumore, die Erythropoetin bilden, führen ebenfalls zu einer sekundären Form der Erkrankung.

Mediziner unterscheiden die sekundäre Variante von der absoluten Polyglobulie. Sie entsteht durch das bösartige Vermehren bestimmter Stammzellen im Blut. Alle drei Zellarten im Blut vermehren sich explosionsartig. Das Volumen nimmt dennoch ab. Bei einer relativen Polyglobulie zeigen sich die gleichen Symptome, wie bei einer absoluten. Jedoch geht dem Krankheitsbild eine Dehydration voraus, die sich gleichförmig ausdrückt. Das Zell-Plasma-Verhältnis verändert sich.

Auswirkungen und Symptome des Krankheitsbildes

Zunächst steigt der Hämatokritwert im Blut. Optisch äußert sich dieser Umstand, indem sich Schleimhäute rot färben. Das Blut fließt langsam und verstopft Arterien und Venen. Insbesondere das Herz leidet unter der Mehrbelastung durch das dicke Blut. Der Blutdruck steigt. Infarkte sind eine mögliche Folge. Engegefühl in der Brust und Beklemmungen, bis hin zu psychischen Symptomen bilden die Palette potenzieller Folgen einer Polyglobulie.

In anderen Bereichen des Körpers entstehen Unterversorgungen mit Blut und Schwäche tritt zutage. Patienten mit einer Polyglobulie leiden unter häufigen Schwindelgefühlen und Kopfschmerzen. In den Ohren empfindet der Patient das klassische Sausen. Der Hämatokritwert steigt exponentiell an. In der Folgezeit erfährt der Patient ein hohes Risiko für Thrombosen. Arterielle Verschlüsse und vermehrte Krampfadern treten auf.

Diagnostik und Klinik der Erkrankung

Unterschiedliche Diagnostiken kommen bei dem Krankheitsbild infrage. Regelmäßig bestimmen Mediziner den Hämatokritwert im Blut des Patienten. Beide Parameter zeigen erhöhte Anzahl der Konzentration. Ebenso verhält sich die Anzahl der Erythrozyten. Die Anzahl kennt im Rahmen einer Polyglobulie keine Grenzen. Der Sauerstoff-Partialdruck weist im gesamten Körper niedrige Werte auf. Mit weiteren Untersuchungen klären die Ärzte den Werdegang des Krankheits-Bildes ab. Im Herzbereich nehmen die behandelnden Mediziner folgende Untersuchungen vor:

Weiterhin eignen sich jegliche bildgebende Verfahren. Dazu zählen MRT-Aufnahmen und Sonografien. Die Tumorsuche anhand der Marker kommt bei einem entsprechenden Verdacht infrage.

Behandlung und präventive Maßnahmen

Die Art des Behandelns richtet sich nach der konkreten Form der Erkrankung. Im Rahmen einer Pseudopolyglobulie verliert der Patient aufgrund häufigen Erbrechens oder starker Verbrennungen einen Volumenverlust im Blut. Zellen lösen sich auf und erzeugen aufgrund der schnellen Steigerung das Krankheitsbild. Bei einer relativen Variante gilt es, den Volumenverlust auszugleichen. Nach dem Aderlass erhält der Patient Elektrolyte für den Blutaufbau und plasmastärkende Mittel. Bei einer absoluten Polyglobulie liegt eine schwere Grunderkrankung vor. Das Primärziel beinhaltet, diese zu bekämpfen. Unterstützend erhält der Patient über einen langen Zeitraum Sauerstoff.

Ausblick und Zusammenfassung der wichtigsten Aspekte

Im Rahmen einer Polyglobulie weist das Blut eine dickere Konsistenz auf. Das Zellverhältnis verändert sich. Aufgrund dessen erhalten die Patienten mit der Diagnose Polyglobulie regelmäßig einen Aderlass. Weiterhin gilt es, die Grunderkrankung adäquat zu behandeln. Die Krankheit tritt im Zusammenhang mit diversen Symptomen und Verläufen auf.

Erythrozyten:

Quellen, Links und weiterführende Literatur

  • McMullin MF: Investigation and Management of Erythrocytosis. Curr Hematol Malig Rep. 2016 Oct;11(5):342-7. doi: 10.1007/s11899-016-0334-1. abgerufen auf pubMed
  • Übersicht auf wikipedia.de
  • Hong WJ, Gotlib J.: Hereditary erythrocytosis, thrombocytosis and neutrophilia. Best Pract Res Clin Haematol. 2014 Jun;27(2):95-106. doi: 10.1016/j.beha.2014.07.002. Epub 2014 Jul 18. Review. PMID: 25189721.
  • Keohane C, McMullin MF, Harrison C: The diagnosis and management of erythrocytosis. BMJ. 2013 Nov 18;347:f6667. doi: 10.1136/bmj.f6667. Review. PMID: 24246666.
  • Gerd Herold: Innere Medizin. Köln: G. Herold Verlag (2016). ISBN-10: 3981466063.
  • Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266. Auflage. Berlin 2014: Walter de Gruyter-Verlag. ISBN-10: 3110339978.
  • Klaus Dörner: Taschenlehrbuch Klinische Chemie und Hämatologie. 8. Auflage. Stuttgart 2013: Georg Thieme-Verlag. ISBN-10: 3131297182.
Hinweis für unsere Leser

Dieser Artikel ist nach hohen medizinischen Standards verfasst und wurde von einem Medizinredakteur oder Mediziner unserer Reaktion vor Veröffentlichung geprüft.
Unsere Inhalte sind zur Information gedacht. Sie sind kein Ersatz für eine ärztliche Untersuchung, Diagnose oder Behandlung. Bitte konsultieren Sie dafür immer einen Arzt.

Dr. rer. medic. Harald Stephan, Doktor der Medizinwissenschaften und Naturwissenschaftler mit medizinischer Promotion. Dieser Artikel entspricht aktuellen wisenschaflichen Standards und medizinischen Leitlinien.
1 Stern2 Sterne3 Sterne4 Sterne5 Sterne 10 Punkte, in 2 Bewertungen