Ovalozyten / Elliptozyten = Ovalozytose » Ursachen und Definition

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Die Begriffe Ovalozyten und Elliptozyten werden in der Hämatologie meist synonym verwendet. Man bezeichnet damit Erythrozyten, die nicht rund, sondern oval oder elliptisch erscheinen. Ursache ist ein Defekt des Membranskeletts, das normalerweise für die typische Form der roten Blutkörperchen verantwortlich ist. Sie treten selten bei verschiedenen Anämien und seltenen Erbkrankheiten auf.

Ovalozyt Darstellung

Was ist der Unterschied zwischen Ovalozyten und Elliptozyten?

Darüber streitet man noch. Generell bezeichnet beides rote Blutkörperchen, die im Blutausstrich oval bis elliptisch geformt erscheinen. Mehrfach wurde vorgeschlagen, die aberranten Formen als Elliptozyten zu bezeichnen, wenn die Längsachse mindestens doppelt so groß ist wie die Querachse und als Ovalozyten, wenn das Verhältnis darunter liegt.

Die wenigsten Hämatologen halten sich daran – nicht zuletzt deswegen, weil selbst bei einer so strengen Differenzierung beide Formen in Blutausstrichen nebeneinander vorkommen und niemals klar von einer Elliptozytose oder einer Ovalozytose gesprochen werden kann.

Das Wichtigste auf einen Blick:

  1. Ovalozyten und Elliptozyten bezeichnen rote Blutkörperchen, die in einem Blutausstrich nicht rund, sondern oval bis elliptisch geformt aussehen. Meistens werden die beiden Begriffe synonym verwandt.
  2. Gehäuftes Auftreten im Blut nennt man Ovalozytose beziehungsweise Elliptozytose. Auch diese beiden Bezeichnungen beschreiben das gleiche Erscheinungsbild.
  3. Im Gegensatz zu den Erythrozyten bei anderen Anomalien sind Ovalozyten/Elliptozyten zwar in die Länge gezogen, aber trotzdem bikonkav mit zwei Dellen auf beiden Seiten.
  4. Diese Struktur kommt durch Veränderungen des Zytoskeletts zustande.
  5. Man findet diese bei einigen Formen der Blutarmut wie Eisenmangelanämie und Thalassämie oder bei der seltenen Erbkrankheit hereditäre Elliptozytose, bei denen Zytoskelettproteine mutiert sind.

Wie entsteht die Form der Ovalozyten/Elliptozyten?

Die sonderbare Form der Erythrozyten hat ihren physiologischen Sinn. Durch die bikonkave Form sind sie leicht verformbar und können dank ihrer Elastizität Kapillarsysteme leicht passieren. Zudem ist ihre Oberfläche so wesentlich größer als bei einer Kugel, bei der die kleinstmögliche Oberfläche im Verhältnis zum Volumen vorhanden ist. Das verbessert den Gasaustausch in Lunge und Gewebe.

Diese Form halten spezielle Elemente des Zytoskeletts aufrecht, die in dieser Form nur bei Erythrozyten vorkommen. Neben dem in Zellen allgegenwärtigen Aktin spielen hier vor allem die Proteine Spektrin und Ankyrin eine Rolle.

Ist das Zytoskelett beeinträchtigt, weichen die Erythrozyten von ihrer Idealform ab. Der Haken an der Sache: Damit ist ihre Funktionstüchtigkeit nicht mehr optimal. Resultat ist im schlimmsten Fall eine Blutarmut (Anämie), bei der zu wenig Sauerstoff transportiert wird.

So schwere Formen sind eher selten, und meistens ist eine Anämie Ursache für Ovalozyten, nicht umgekehrt. Durch ihre nach wie vor bikonkave Form sind die Zellen immer noch elastisch verformbar und können Geldrollen bilden, wie sie für Fließfähigkeit und Wundverschluss wichtig sind. Daher sind selbst erblich bedingte Ovalozyosen mit hohen Anteilen an Ovalozyten nur selten mit Beschwerden verbunden.

Welche Formen gibt es?

Ovalozyten/Elliptozyten treten vereinzelt auch im Blutausstrich gesunder Menschen auf. Etwas mehr davon finden sich bei einigen erworbenen (sekundären) Formen der Ovalozytose. Bei erblich bedingten (primären) Ovalozytosen/Erythrozytosen können bis zur Hälfte der roten Blutkörperchen verformt erscheinen.

Ovalozytose
Ovalozytose /Elliptozytose

Erworbene Ovalozytose/Eliptozytose

Kleinere Mengen an Ovalozyten treten bei Eisenmangelanämie, Myelofibrose und Myelodysplasie auf.

Bei all diesen Erkrankungen ist die Bildung der roten Blutkörperchen gestört. Besonders auffällig sind die Ovalozyten bei einer primären Myelofibrose oder megaloblastären Anämie: Sie sind vergrößert, also makrozytär (großzellig), sodass man von einer makrozytären Ovalozytose spricht.

Primäre Ovalozytose oder Elliptozytose

Bei einigen Erbkrankheiten treten ebenfalls geringe bis mittelhohe Mengen an Ovalozyten/Elliptozyten auf. Dazu gehören β-Thalassämie, Sichelzellanämie sowie Morbus Wilson und Zieve-Syndrom. Ebenso findet man sie bei den seltenen Hämoglobinerkrankungen, bei denen aberrantes Hämoglobin C, Hämoglobin E oder Hämoglobin H gebildet werden.

Den größten Anteil an der Erythrozytenpopulation stellen Elliptozyten bei der hereditären Ovalozytose. Ursache ist eine Anomalie in den Proteinen des Erythrozytenskeletts, vor allem des Spektrins und solcher Eiweiße, die dieses mit den Aktinfilamenten verbinden.

Sie wird autosomal-rezessiv, häufiger autosomal-dominant weitergegeben und verläuft meistens asymptomatisch. In Malariagebieten treten diese sehr heterogenen Erbkrankheiten gehäuft auf, denn dort stellen sie einen Selektionsvorteil dar: Ähnlich wie die Sichelzellanämie schützt die hereditäre Ovalozytose vor einem Befall der roten Blutkörperchen mit dem Erreger der Malaria, dem Einzeller Trypanosoma malariae.

Selten kommt es bei den Erkrankten zu einer leichten hämolytischen Anämie mit Gelbsucht (Ikterus) und Milzvergrößerung (Splenomegalie). Wie bei den meisten lange anhaltenden hämolytischen Anämien treten durch das ständige Überangebot an abzubauenden Erythrozyten vermehrt Gallensteine auf.

Quellen, Links und weiterführende Literatur