Aufbau und Ursachen

Sphärozyten Aufbau und UrsachenSphärozyten oder Kugelzellen bezeichnet kugelförmige Erythrozyten. Normalerweise sind die roten Blutkörperchen scheibenförmig mit beiderseits einer Delle in der Mitte. Die Kugelform bildet sich, wenn Zellmembran oder Zytoskelett gestört sind und sich diese Scheiben aufblähen. Man findet sie bei der erblichen Kugelzellanämie und bei Immunreaktionen gegen Oberflächenproteine der Erythrozytenmembran wie der Hämolyse roter Blutkörperchen bei Neugeborenen infolge einer Rhesus-Inkompatibilität.

Sphärozyt

Was sind Sphärozyten?

Gesunde Erythrozyten haben eine scheibenförmige Gestalt mit etwa 7,5 Mikrometern Durchmesser. In der Mitte sind sie eingedellt, sodass sie in einem Blutausstrich an einen zartrosa Donut erinnern – allerdings ohne Loch, sondern mit einer zentralen Aufhellung, da hier weniger hämoglobinhaltiges Zytoplasma vorhanden ist.

Diese spezielle Form ist wichtig für die Verformbarkeit der roten Blutkörperchen. Sie wird vor allem in den engen Kapillaren benötigt, um an allen Engstellen vorbeizukommmen. Für die Formgebung ist das Zytoskelett verantwortlich – ähnlich wie der Mensch hat auch ein Erythrozyt eine skelettartige Struktur in seinem Inneren, die das Zytoplasma durchspannt und die Scheibenform ermöglicht.

Dieses Zytoskelett besteht aus Aktinfilamenten, die das Zytoplasma durchziehen und mit der Innenseite der Membran vernetzt sind. Ansonsten würde der osmotische Druck dafür sorgen, dass die roten Blutkörperchen eine kugelartige Gestalt annehmen, die am wenigsten Oberfläche pro Volumen gewährleistet.

Genau das geschieht bei der Bildung von Sphärozyten. Schuld an der Verformung sind Membranschäden und/oder Beeinträchtigungen des Zytoskeletts.

Sphärozyten, auch: Kugelzellen oder Mikrosphärozyten

Das Wichtigste auf einen Blick!

  1. Sphärozyten oder Kugelzellen sind rundlich verformte Erythrozyten, denen die Scheibenform abhanden gekommen ist. Sie sind kleiner als diese und erscheinen im Blutausstrich etwas dunkler.
  2. Feststellen lassen sich Sphärozyten im Blutausstrich.
  3. Ursachen sind Beschädigungen der Erythrozytenmembran oder Defekte des Zytoskeletts.
  4. Kugelzellen sortiert die Milz schneller aus als normale rote Blutkörperchen.
  5. Man findet diese Erythrozytenform vor allem bei der erblichen Kugelzellanämie sowie bei mikroangiopathischen und immunhämolytischen Anämien.

Wie werden Sphärozyten festgestellt?

Für die Diagnose von Sphärozyten verwendet man einen Blutausstrich. Bei der mikroskopischen Beurteilung eines gefärbten Ausstriches ist es wichtig, eine Stelle zu finden, in der die Zellen weitestgehend einzeln vorliegen und neben mutmaßlichen Sphärozyten normal geformte Erythrozyten (Normozyten) und weiße Blutkörperchen zu sehen sind. Nur so lässt sich eine Fehlinterpretation kleiner Zellen durch Artefakte beim Ausstreichen vermeiden.

Sphärozyten haben einen kleineren Durchmesser als Erythrozyten (etwa sechs Mikrometer), sind also mikrozytär, und zeichnen sich durch das Fehlen einer zentralen Aufhellung aus.

Was passiert mit den Sphärozyten?

Sphärozyten werden wesentlich schneller als Normozyten von der Milz abgebaut. Ihre Form macht sie weniger flexibel, sodass sie das Trabekelnetzwerk des Organs nicht ungehindert passieren können wie junge und verformbare Erythrozyten. Ähnlich wie starr gewordene alte rote Blutkörperchen werden sie abgefangen und von Freßzellen zerlegt.

Erythrozytenindex beim Vorliegen von Sphärozyten

Die wichtigsten Parameter für Größe und Hämoglobingehalt bezeichnet man als Erythrozytenindices. Sie sind bei Vorhandensein von Sphärozyten verändert:

  • MCV (mittleres korpuskuläres Volumen): Durchschnittliches Volumen eines einzelnen Erythrozyten – Referenzbereich 83 – 95 fl (Femtoliter) – normal oder erhöht;
  • MCH (mittleres korpuskuläres Hämoglobin): Mittlerer Hämoglobingehalt der Erythrozyten – Referenzbereich 27 – 34 pg (Picogrmam) – normal oder erhöht;
  • MCHC (mittlere korpuskuläre Hämoglobinkonzentration): Referenzbereich 32 – 36 g/dl – meistens normal, in knapp der Hälfte der Fälle erhöht;
  • EVB (Erythrozyten-Verteilungsbreite oder Red Blood Cell Distribution Width RDW): Referenzbereich 11,5 – 14,5 % – fast immer erhöht.

Ursachen

Angeborene Kugelzellanämie (hereditäre Sphärozytose)

Bei der angeborenen Kugelzellanämie handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der Proteine des Zytoskeletts der Erythrozyten verändert sind. Meistens handelt es sich dabei um Ankyrin, β-Spektrin oder Bande 3-Protein, die für die Verankerung der Aktinfäden an der Zellmembran verantwortlich sind. Zudem sorgen die Mutationen dafür, dass die Erythrozytenmembran durchlässiger ist als die normaler Zellen. Wasser und Salze gelangen so leichter in die Zellen und blähen sie auf.

Patienten mit Kugelzellanämie leiden an Blutarmut mit Auflösung der roten Blutkörperchen (hämolytische Anämie), Gelbsucht (Ikterus) infolge des erhöhten Aufkommens von Hämoglobin und seiner Abbauprodukte und einer Vergrößerung der Milz (Splenomegalie). Letztere erhöht die Gefahr eines Milzrisses, sodass Sport vermieden werden sollte und mitunter eine teilweise oder vollständige Milzentfernung (Splenektomie) notwendig wird.

Autoimmunhämolytische Anämie

Ähnlich wie bei einer Allergie greifen bei der autoimmunhämolytischen Anämie Antikörper körpereigene Strukturen an. Hier handelt es sich dabei um die Erythrozytenmembran. Antierythrozytäre Antikörper vom IgG- oder IgM-Typ treten bei verschiedenen Leukämien, HIV-Infektionen, Mononukleose oder Kollagenosen auf.

Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA)

Ein Sonderfall der hämolytischen Anämie ist die mikroangiopathische hämolytischen Anämie. Dabei ist die Blutgerinnung innerhalb der Gefäße gestört. Das führt zur Ausblidung von Fibrinfäden, die das Gefäßlumen durchziehen und passierende Erythrozyten wie ein Eierschneider zerteilen. Durch diese Beschädigung entstehen Sphärozyten und Fragmentozyten.

MAHA findet sich bei einigen Leukämien und Tumorerkrankungen.

Weitere hämolytische Anämien

treten bei einer Reihe von Erkrankungen auf, etwa

  • Rhesus-Unverträglichkeit von Neugeborenen gegenüber Antikörpern der Mutter (Morbus haemolyticus neonatorum)
  • Malaria durch Einzeller (Trypanosoma)
  • angeborene Herzklappenfehler
  • künstliche Herzklappen
  • Dialyse
  • Verbrennungen

Quellen, Links und weiterführende Literatur

  • Hereditäre Sphärozytose, (ICD10 D58.0) Stefan Eber und Oliver Andres (PDF)
  • Pan L, Yan R, Li W, Xu K: Super-Resolution Microscopy Reveals the Native Ultrastructure of the Erythrocyte Cytoskeleton. Cell Rep. 2018 Jan 30;22(5):1151-1158. doi: 10.1016/j.celrep.2017.12.107.
  • Narla J, Mohandas N: Red cell membrane disorders. Int J Lab Hematol. 2017 May;39 Suppl 1:47-52. doi: 10.1111/ijlh.12657. Review.
  • Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM Jr: Hemolytic anemia. Am Fam Physician. 2004 Jun 1;69(11):2599-606. Review.
  • Shah S, Vega R: Hereditary spherocytosis. Pediatr Rev. 2004 May;25(5):168-72. Review.
  • Packman CH: The spherocytic haemolytic anaemias. Br J Haematol. 2001 Mar;112(4):888-99. Review.
  • Marlies Michl: BASICS Hämatologie. München 2016: Urban & Fischer/Elsevier-Verlag. ISBN-10: 3437421697.
  • Reinhard Andreesen, Hermann Heimpel: Klinische Hämatologie. München 2009: Urban & Fischer/Elsevier-Verlag. ISBN-10: 343731498X.

Erythrozyten:

⏲ Letzte Aktualisierung am von Dr. rer. medic. Harald Stephan

Hinweis für unsere Leser

Dieser Artikel ist nach hohen medizinischen Standards verfasst und wurde von einem Medizinredakteur oder Mediziner unserer Reaktion vor Veröffentlichung geprüft.
Unsere Inhalte sind zur Information gedacht. Sie sind kein Ersatz für eine ärztliche Untersuchung, Diagnose oder Behandlung. Bitte konsultieren Sie dafür immer einen Arzt.

1 Stern2 Sterne3 Sterne4 Sterne5 Sterne 10 Punkte, in 2 Bewertungen