Rheumatische Endokarditis

Rheumatische Endokarditis

Bei der rheumatische Endokarditis handelt es sich um eine kardiologische Begleiterkrankung des rheumatischen Fiebers. Sie betrifft vor allem Kinder und Jugendliche nach Streptokokken-Infektionen und kommt durch eine Autoimmunreaktion zustande. Nach der Atherosklerose ist sie die zweithäufigste Ursache von Herzklappenfehlern. Im Vergleich zur bakteriellen Endokarditis sind die Heilungschancen bei rechtzeitiger Diagnose und Therapie sehr gut. Allerdings wird sie wegen ihrer wenig spezifischen Symptome oftmals nicht erkannt. Ohne Behandlung treten jedoch schnell lebensbedrohliche Zustände ein.

 

Definition der Rheumatischen Endokarditis

Das Endokard (Herzinnenwand) kleidet das Herzen auf der Innenseite aus. Wie bei Blutgefäßen besteht diese innerste Schicht aus flachen Endothelzellen. Neben der Auskleidung der Kammern stellt das Endokard den Hauptanteil der Herzklappen. Seine glatte Oberfläche gewährleistet einen laminaren Blutfluss und verhindert die Anheftung von Blutzellen oder anderem Material.

Funktioniert das nicht und setzen sich Blutbestandteile ab, kommt es zu thrombotischen Veränderungen, die weitere Thrombosen oder Embolien begünstigen. Entzündungsreaktionen können eine solche Fehlfunktion hervorrufen. Diese werden durch Bakterien (bakterielle Endokarditis) oder körpereigene Antikörper (rheumatische Endokarditis, Endocarditis rheumatica) verursacht. Da die rheumatische Endokarditis erst geraume Zeit nach einer Infektion auftritt, bezeichnet man sie auch als postinfektiöse oder abakterielle Endokarditis.

Ursachen und Risiken

Auslöser für eine rheumatische Endokarditis sind in erster Linie Infektionen der oberen Atemwege mit Streptokokken. Dabei handelt es sich um Gram-positive, kugelige Bakterien, die meist in Ketten angeordnet sind. Die meisten davon gehören zur normalen Bakterienflora von Darm, Mund und Rachenraum, einige davon spielen aber auch als Krankheitserreger eine Rolle. Bei rund zehn Prozent aller Menschen bewohnen beta-hämolysierende Streptokokken den Rachenraum. Diese können eine rheumatische Endokarditis verursachen.

Neben den üblichen Erkältungen mit Beteiligung von Hals, Nase und Rachen (Pharyngitis) rufen diese Bakterien Mittelohrentzündungen (Otitis media), Scharlach (Scarlatina) oder eitrige Mandelentzündungen (Tonsillitis) hervor. Pharyngitis und Tonsillitis sind die häufigsten Ursachen einer rheumatischen Endokarditis. Da Kinder und Jugendliche im Alter von fünf bis siebzehn Jahren sich besonders häufig anstecken, resultiert daraus ein erhöhtes Risiko.

Bei einer Infektion bildet das Immunsystem Antikörper, die an Oberflächenproteine der Bakterien binden und und diese so ausschalten. Diese Proteine ähneln allerdings einigen, die an der Oberfläche verschiedener körpereigener Zellen vorkommen. Die Antikörper binden fälschlicherweise an diese Andockstellen (Kreuzreaktion): Sie „verwechseln“ sie mit den Bakterien, die sie bekämpfen sollen (Autoimmunreaktion). Betroffen werden hiervon vor allem Gelenke, aber auch Gehirn, Herz und Haut. Wegen der damit verbundenen Muskel- und Gelenkentzündungen (Myalgien und Arthralgien) bezeichnet man die entsprechende Immunreaktion auch als rheumatisches Fieber. Dieses tritt ein bis zwei Wochen nach der ursächlichen Infektion auf und kann bis zu drei Monaten andauern. In diesem Sinne ist die rheumatische Endokarditis eines der drei Symptome des rheumatischen Fiebers: Karditis, Arthritis und Enzephalitis.

0,1-3 % der Kinder und Jugendlichen mit unbehandelter Streptokokken-Infektion entwickeln rheumatisches Fieber. Bei 40-80 % davon kommt es zu einer rheumatischen Endokarditis. Dank der heute üblichen konsequenten Antibiotikatherapie treten rheumatisches Fieber und rheumatische Endokarditis in Deutschland nur noch selten auf. In der Dritten Welt hingegen sind beide Erkrankungen bis zum heutigen Tage sehr häufig. Laut WHO ist das rheumatische Fieber für bis zu 10 % aller Krankenhausaufenthalte verantwortlich.

Rheumatische Endokarditis Verlauf

Ist die eigentliche Infektion bereits abgeklungen, werden nach wie vor Antikörper gebildet. Diese richten sich wie beschrieben gegen körpereigene Gewebe, zu denen auch die Herzklappen gehören. Betroffen ist vor allem die linke Herzhälfte, die noch vor der rechten mit Blut aus dem Körperkreislauf in Kontakt kommt. Daher sind in 80 % der Fälle die Mitralklappen betroffen, die Aortenklappen nur in 20 %.

Die Antigen-Antikörper-Reaktion an den Herzklappen führt zunächst zu einer rötlich-glasigen Aufquellung der Herzklappen (Endocarditis serosa). Im weiteren Verlauf verändern sich die Schlussränder der Klappen durch Auflagerungen von Blutplättchen (Thrombozyten) und Fibrin thrombotisch-warzig (Endocarditis verrucosa).

Die Entzündung des Endokards kann sich auf Herzmuskel (Myokard) und auf Herzbeutel (Perikard) ausdehnen, sodass es zu einer Myokarditis und/oder Perikarditis kommt. Ist das gesamte Herz betroffen, spricht man von einer Pankarditis. Alle Entzündungsformen führen unbehandelt sehr schnell zu lebensbedrohlichen Zuständen.

Erfolgt eine frühzeitige und ausreichende antibiotische Behandlung der Streptokokken-Infektion, werden weniger Antikörper gebildet, sodass die Gefahr einer Endokarditis wesentlich geringer ist als ohne Antibiose.

Verläuft die rheumatische Endokarditis über einen längeren Zeitraum, entwickeln sich Verdickungen, Vernarbungen und Deformationen der Herzklappen. Das sorgt für zusätzliche Verwirbelungen des Blutes und damit für weitere Ablagerungen in Form von thrombotischem Material. Letztlich führt eine Versteifung dazu, dass die Klappen ihre Aufgaben nicht mehr erfüllen können.

Symptome und Formen

Im Grunde genommen ist die rheumatische Endokarditis keine eigenständige Krankheit, sondern langfristiges Symptom einer vorausgegangenen Streptokokken-Infektion mit nachfolgendem rheumatischem Fieber. Da sich eine solche Infektion mit akuten Anzeichen wie hohem Fieber äußert, wird diese vorrangig behandelt. Endokarditis und rheumatisches Fieber werden dabei wegen ihrer anfangs eher unspezifischen Symptome leicht übersehen.

Das rheumatische Fieber zeichnet sich vor allem durch schmerzhafte Gelenkentzündungen auf, die von einem Gelenk zum nächsten wandern. Weiter treten auf

• die namengebende Erhöhung der Körpertemperatur
• Muskel- und Gelenkentzündungen (Myalgien und Arthralgien, Polyarthritiden)
• in 10-15 % Beteiligung des Zentralen Nervensystems: unkontrollierte Bewegungen und Grimassenschneiden (Chorea minor)
• in etwa 10 % der Fälle rosa-bläuliche, ringförmige Hautveränderungen am Rumpf (Erythema annulare rheumaticum)
• in etwa 5-10 % nicht schmerzhafte Unterhautknötchen (Rheumaknötchen, Noduli rheumatica) an den Streckseiten der Extremitäten
• noch seltener druckempfindliche rote oder bläuliche Knoten vorwiegend an den Schienbeinen (Erythema nodosum)

Die folgenden Symptome können bei der rheumatischen Endokarditis – meist erst später – hinzukommen:

• Herzrasen (Tachykardie)
• veränderte Herzgeräusche
• Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Brustschmerzen
• Atemnot (Dyspnoe)
• Kopfschmerzen
• Schwächegefühl und geringe Belastbarkeit
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
• Nachtschweiß
• periphere Mikro- und Makroembolien:
  • rötliche Hauterscheinungen an Handinnenflächen, Fußsohlen, Fingern und Zehen (Janeway-Läsionen)
  • in großen Gruppen an Fingerkuppen und Zehen auftretende, bläulich-rote, schmerzhafte Knötchen (Osler-Spots)
  • Einblutungen unter dem Nagelbett (Splinter-Hämorrhagien)

Die veränderten Herzgeräusche kommen durch Beeinträchtigung der Herzklappen zustande, die diese Geräusche hervorrufen. Fieber und Brustschmerzen sind nicht notwendigerweise stark ausgeprägt. Insgesamt lassen sich nach der Ausprägung der Symptome zwei Verlaufsformen der rheumatischen Endokarditis unterscheiden:

• Akute Form. Hier tritt die Erkrankung plötzlich und heftig auf und äußert sich in hohem Fieber, Schwächezuständen, Gelenkentzündungen und Hautveränderungen.
• Subakute Form. Diese Form verläuft schleichend und äußert sich in eher unspezifischen Beschwerden wie leichtem Fieber, Abgeschlagenheit und Nachtschweiß. Sie führen dazu, dass eine Endokarditis nicht erkannt und behandelt wird.

Diagnose und Untersuchungsmethoden

Da die rheumatische Endokarditis letztlich auf eine Streptokokken-Infektion zurückzuführen ist, wird ein Arzt bei entsprechendem Verdacht nach einer vorangegangenen Atemwegserkrankung wie Mandelentzündungen fragen. Zudem kann eine noch persistierende Infektion durch die Kultivierung der Streptokokken aus einem Rachenabstrich festgestellt werden. Da die Infektion in der Regel längere Zeit zurückliegt , muss ein entsprechender Test nicht notwendigerweise positiv sein (30 % der Fälle). Zudem sind Streptokokken bei 10 % der Menschen im Rachenraum zu finden, ohne dass es zu manifesten Erkrankungen kommt. Daher kann ein Nachweis über im Zuge einer Infektion gebildeten Antikörper im Blut erfolgen.

Bei der körperlichen Untersuchung ist die Auskultation mit dem Stethoskop, das Abhorchen der Herzgeräusche ein wichtiges Indiz. Da die Herzklappen betroffen sind, die diese Geräusche verursachen, sind Veränderungen hörbar. Zudem kann der Arzt so bereits feststellen, welche der Herzklappen von der Endokarditis betroffen ist. Beim Abtasten sieht der Arzt, ob infolge unzureichender Herztätigkeit Wassereinlagerungen (Ödemen) vorliegen. Ebenso wichtig ist die Feststellung der oben genannten Symptome des rheumatischen Fiebers, vor allem die Gelenkbeteiligung.

Wichtig ist das Blutbild mit Hinweisen auf Entzündungen im Körper, etwa

• erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) – eine normale Blutsenkung schließt eine Endokarditis aus!
• erhöhtes C-reaktives Protein (CRP)
• erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozyten)

Hinzu kommen sollten ein Differentialblutbild sowie Leber- und Nierenwerte. Auch der Urin sollte untersucht werden.

Ein Elektrokardiogramm (EKG) gibt Auskunft über Tachykardien und Arrhythmien des Herzens.

Absolut essenziell ist eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie). Diese erlaubt die direkte Beobachtung und Beurteilung der Herzklappentätigkeit. Weiterhin lassen sich so thrombotische Ablagerungen, Kammerdilatationen oder Perikardergüsse diagnostizieren.

Weitere bildgebende Verfahren wie Röntgen, Computertomographie (Kardio-CT) oder Magnetresonanztomographie (Kardio-MRT) geben Auskunft über Klappenstatus, Größenveränderungen der Herzkammern oder Veränderungen im Lungenkreislauf.

Abschließend erfolgt die Diagnose rheumatisches Fieber und/oder rheumatische Endokarditis nach den Jones-Bland-Kriterien. Nach einer Streptokokken-Infektion spricht die Erfüllung von mindestens zwei Hauptkriterien oder eines Hauptkriteriums und zweier Nebenkriterien für das Vorliegen der Erkrankung:

• Hauptkriterien:
  • Polyarthritis (50-70 %)
  • Herzentzündung (50 %)
  • Chorea minor (10-15 %)
  • Rheumaknötchen (10-20 %)
  • Erythema annulare rheumatica (10 %)
• Nebenkriterien:
  • Fieber
  • Gelenkentzündungen
  • erhöhte Entzündungswerte im Blutbild (BSG, CRP)
  • Veränderungen im EKG

Behandlung

Die langfristig möglichen Komplikationen der rheumatischen Endokarditis machen eine schnellstmögliche Behandlung notwendig. Bei rechtzeitiger Einleitung der Therapie ist eine komplette Ausheilung der rheumatischen Endokarditis innerhalb von einem bis zwei Monaten möglich. Um noch vorhandene Bakterien abzutöten wird über mehrere Tage ein hoch dosiertes Antibiotikum, meist Penicillin G, Makrolide oder Cephalosporine gegeben. Mit entzündungshemmenden Präparaten wie Aspirin (Acetylsalicylsäure, ASS) oder Glukokortikoiden (Cortison) wird das Abklingen der Entzündung beschleunigt. In besonders schweren Fällen unterdrückt man zusätzlich die Autoimmunreaktion mit Immunsuppressiva.

Wichtig ist gerade in der Akutphase strenge Bettruhe, um das Herz so weit wie möglich zu schonen. Das hilft bei der Erholung von der Entzündung und beugt Thrombenbildungen vor.

Nach Überstehen der Akutphase wird über einen langen Zeitraum, bisweilen sogar lebenslang ein Antibiotikum gegeben, um einen erneuten Ausbruch einer Staphylokokken-Infektion zu verhindern. Meist erfolgt eine Langzeittherapie mit Penicillin G bis zum 25. Lebensjahr. Das geschieht meistens über eine „Monatsspritze“, die intramuskulär verabreicht den Wirkstoff nach und nach abgibt. Tritt die rheumatische Endokarditis bei Erwachsenen auf, wird auch hier bis zu zehn Jahre lang ein Antibiotikum verabreicht.

Wichtig ist die Feststellung, dass es gegen eine Staphylokokken-Infektion keine Immunität gibt! Man kann sich immer wieder anstecken, sodass rheumatisches Fieber und rheumatische Endokarditis jederzeit noch einmal auftreten können. Zudem besteht bei einer nicht therapierten rheumatischen Endokarditis eine 50 %ige Wahrscheinlichkeit für eine erneute Erkrankung.

Prophylaktisch sollte ein Rachenabstrich bei allen Familienmitgliedern gemacht werden. Bei positivem Befund empfiehlt sich auch bei ihnen eine Antibiotikatherapie. Der Patienten selbst sollte eine Antibiotika-Prophylaxe vor allen Eingriffen erhalten, bei denen Staphylokokken in die Blutbahn gelangen können. Hierzu gehören nicht nur Operationen und Gefäßkathederuntersuchungen, sondern auch Zahnextraktionen oder einfache Zahnsteinentfernungen. Einige Ärzte empfehlen eine prophylaktische Entfernung der Mandeln (Tonsillektomie), um weitere Entzündungen des Rachenraumes zu verhindern.

In weit fortgeschrittenen Stadien der Herzklappenschädigung kann ein endoprothetischer Ersatz notwendig werden.

Literatur

1. Wolfgang Piper: Innere Medizin. 2. Auflage. Stuttgart: Springer-Verlag (2012). ISBN-10: 3642331076.
2. Gerd Herold: Innere Medizin. Köln: G. Herold Verlag (2019). ISBN-10: 3981466063
3. Erland Erdmann (Hrsg.) Klinische Kardiologie: Krankheiten des Herzens, des Kreislaufs und der herznahen Gefäße. Stuttgart: Springer-Verlag (2011). ISBN-10: 3642164803.