Hypertrophe Kardiomyopathie

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) handelt es sich um eine asymmetrische Verdickung des Herzmuskels im Bereich der linken Hauptkammer. Diese ist meistens erblich und führt in einigen Fällen zu einer fortschreitenden Einengung der Blutbahn in den Körperkreislauf. Besonders diese Form der Erkrankung (obstruktive HCM) erhöht das Risiko für plötzlichen Herztod und Schlaganfall.

Computertomografie Ablauf
Computertomografie Ablauf – Copyright: Zinkevych, bigstockphoto

 

Hypertrophe Kardiomyopathie: Definition

In über der Hälfte der Fälle ist die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) eine familiär gehäuft auftretende Muskelerkrankung des Herzens. Sie ist autosomal-dominant vererblich, sodass bei der Erkrankung eines Elternteils das Risiko einer Erkrankung bei 50 % liegt. Die Erkrankung tritt bei zwei bis drei Fällen unter 100.000 Personen auf.

 

Hypertrophe Kardiomyopathie Ursache

Die Ursachen für die Erkrankung liegen größtenteils auf Chromosom 14 im Erbgut des Menschen. Es handelt sich dabei um eine Ansammlung einzelner Punktmutationen, die den Aufbau des Muskels verändert. Betroffen davon ist in erster Linie die funktionelle Leistungseinheit der Muskulatur, das Sarkomer.

Ein Sarkomer setzt sich aus dicken und dünnen Filamenten zusammen. Die dünnen Filamente bestehen vor allem aus Aktin und sind an den sogenannten Z-Scheiben verankert. Zwischen den dünnen Filamenten zweier Z-Scheiben liegen die dicken Filamente aus Myosin. Dicke und dünne Filamente sind gegeneinander beweglich, etwa so wie man die Finger beider Hände gegeneinander verschieben kann. Bei einer Kontraktion ziehen sich die Filamente aneinander vorbei zusammen, bei der Muskelentspannung gleiten sie auseinander. An dieser Bewegung ist unter anderem das Eiweiß Tropomyosin beteiligt.

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie sind Myosin und Tropomyosin durch Punktmutationen verändert. Das führt zu Störungen in der Muskelkontraktion. Daraus resultiert die Verdickung des Herzmuskels im Bereich der linken Hauptkammer. Diese ist besonders belastet, da sie das Blut in den Körperkreislauf pumpen muss und daher eine stärkere Muskulatur aufweist als ihr rechtes Gegenstück. Im Gegensatz zu anderen Herzerkrankungen kommt es hier nicht zu einer gleichzeitigen Vergrößerung der linken Hauptkammer (Dilatation), sondern nur zu der angesprochenen Wandverdickung.

 

Hypertrophe Kardiomyopathie Formen

Die hypertrophe Kardiomyopathie tritt in einer obstruktiven oder in einer nicht-obstruktiven Variante auf. Obstruktiv bedeutet, dass der Blutfluss in die Hauptschlagader durch eine Verengung behindert wird. Diese liegt vor allem im Bereich der Herzscheidewand (Septums). Diese Verdickung beeinträchtigt auch die Tätigkeit der Mitralklappe und verstärkt den obstruktiven Effekt weiter (Mitralklappeninsuffizienz).

Gleichzeitig führt die verminderte Dehnbarkeit der Herzkammer durch die verdickte Wand zu einer nur unzureichenden Füllung während der Entspannungsphase (Diastole). Verminderte Herzklappenfunktion und reduzierte Blutfüllung reduzieren die Auswurfleistung des Herzens, es kommt zu einer Herzinsuffizienz.

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In der weiteren Folge kann es zu einer Funktionseinschränkung des linken Vorhofs kommen, was sich in schnell lebensbedrohlich verlaufendem Vorhofflimmern äußert.

Insgesamt ist die Prognose der nicht-obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie bei gleichzeitig geringer Symptomatik günstiger.

 

Hypertrophe Kardiomyopathie Symptome

In der Regel sind die Patienten lange Zeit beschwerdefrei. Erst wenn die Obstruktion so weit fortgeschritten ist, dass sie eine maßgebliche Minderversorgung des Körperkreislaufes mit Sauerstoff und Nährstoffen zur Folge hat, treten schwerwiegende Beschwerden auf. Dazu zählen

  • Atemnot (Dyspnoe)
  • beschleunigter Herzschlag (Tachykardie)
  • Engegefühl in der Brust (Angina pectoris)
  • Schwindelgefühl bis hin zur Ohnmacht (Synkopen)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
  • im Extremfall plötzlicher Herztod.

Die nicht-obstruktive Form der hypertrophen Kardiomyopathie mit plötzlichem Herztod ist die häufigste Todesursache bei jungen Sportlern.

 

Hypertrophe Kardiomyopathie: Diagnose

Erste Hinweise ergeben sich oft bereits aus der Familienanamnese und beim Abhören des Herzens mit dem Stethoskop (Auskultation), wo bisweilen ein vierter Herzton auftritt. Typisch ist bei fortgeschrittenem Krankheitsverlauf die Atemnot bei geringer körperlicher Belastung (Belastungsdyspnoe).

Eine eingehende Diagnose erfolgt durch bildgebende Verfahren. Dazu gehört insbesondere die Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie), die die Darstellung des Herzmuskels während der Arbeit in bewegten Bildern erlaubt. Als ergänzende Verfahren stehen die Computertomografie (Kardio-CT) und Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, Kardio-MRT) zur Verfügung.

Eine Elektrokardiografie (EKG) ist wenig spezifisch, liefert aber Informationen über Vernarbungen und die Verteilung der Wandverdickung. Die EKG-Zeichen sind die einer Linksherzhypertrophie. In Form eines Langzeit-EKGs ermöglicht sich die Abschätzung des Risikos für plötzlichen Herztod oder Schlaganfälle. Denn so lassen sich auch die nur zeitweise auftretenden Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) wie Tachykardien und Vorhofflimmern erfassen.

In einigen Fällen entnimmt man zur Abstützung der Diagnose eine Biopsie des Herzmuskels (Myokardbiopsie) und untersucht diese histologisch.

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Computertomografie Ablauf – Copyright: Zinkevych, bigstockphoto

 

Hypertrophe Kardiomyopathie Behandlung

Eine hypertrophe Kardiomyopathie ist nicht heilbar, aber ihre Beschwerden lassen sich so eindämmen, dass sie die Lebensqualität nicht allzu sehr beeinträchtigen. Zu den Vorsorgemaßnahmen, die der Patient selber treffen kann, gehört die Vermeidung starker körperlicher Belastung.

Zur medikamentösen Behandlung setzt man Calciumantagonisten (Verapamil), Antiarrhythmika (Amiodaron) oder Betablocker ein. Bei Vorhofflimmern ist zur Vermeidung von Thromboembolien eine blutverdünnende Therapie mit Antikoagulantien angebracht. Das bei Herzrhythmusstörungen oftmals verwendete Digitalis ist bei einer hypertrophen Kardiomyopathie nicht anzuwenden.

Bei schwerwiegenden Herzrhythmusstörungen ist gegebenenfalls die Implantation eines Herzschrittmachers oder Kardioverter-Defibrillators indiziert.

Zu den chirurgischen Behandlungsmethoden gehört die perkutane transluminale septale Myokardablation (PTSMA). Hinter dem komplizierten Begriff verbirgt sich das Herbeiführen eines künstlichen Herzinfarktes im hypertrophierten Bereich. Dazu führt der Chirurg einen Katheder in das Herzkranzgefäß des stillzulegenden Bereiches ein und injiziert dort eine kleine Menge Alkohol. Dieser sorgt für das Absterben der von diesem Gefäß versorgten hypertrophierten Bereiche.

Bei der ebenfalls operativ durchgeführten transaortalen subvalvulären Myektomie (TSM) trägt man einen Teil des vergrößerten Herzmuskels chirurgisch ab.

Im Falle eines extremen Funktionsverlustes des Herzens muss sich der Patient einer Herztransplantation unterziehen.

 

Literatur und Quellen

  1. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V.: ESC Pocket Guidelines – Diagnose und Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie- PDF.
  2. Gerd Herold: Innere Medizin. Köln 2016: G. Herold Verlag. ISBN-10: 3981466063
  3. Wolfgang Piper: Innere Medizin. 2. Auflage. Stuttgart 2012: Springer-Verlag. ISBN-10: 3642331076.
  4. Erland Erdmann (Hrsg.) Klinische Kardiologie: Krankheiten des Herzens, des Kreislaufs und der herznahen Gefäße. Stuttgart 2011: Springer-Verlag. ISBN-10: 3642164803.
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