Heinz’sche Innenkörper (Heinz-Körper)

Als Heinz’sche Innenkörper (auch Heinz-Körper) bezeichnet man mikroskopisch sichtbare Verklumpungen des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin in den Erythrozyten. Die kleinen Kügelchen treten auf, wenn pathologische Formen von Hämoglobin auftreten. Ihr Erscheinen im peripheren Blut ist nach Milzentfernung normal und war namensgebend für die Heinz-Körper-Anämie.

Woher kommt der Name Heinz’sche Innenkörper?

Benannt wurden die Einschlüsse zu Ehren des Erlanger Pharmakologen Robert Heinz (1865 – 1924). Er hatte die Gebilde als erster beschrieben, nachdem er nach einer Vitalfärbung mit Nilblau dunkelblaue, rundliche Gebilde in roten Blutkörperchen fand.

Andere Bezeichnung sind Heinz-Körper, Heinz-Körperchen, Heinz-Blaukörper oder Heinz-Ehrlich-Körperchen.

Das Wichtigste auf einen Blick!

1. Als Heinz’sche Innenkörper oder Heinz-Körper bezeichnet man kleine Klumpen von denaturiertem Hämoglobin in roten Blutkörperchen.
2. Der rote Blutfarbstoff fällt aus, wenn aberrante Hämoglobinvarianten vorliegen.
3. Ursache hierfür sind Mutationen in den Genen für Hämoglobin oder Störungen der Enzyme, die für die Beseitigung von Sauerstoffradikalen zuständig sind.
4. Völlig normal ist ein verstärktes Auftreten von Heinz’schen Innenkörpern bei operativer Milzentfernung.
5. Namensgebend sind die Erythrozyteneinschlüsse bei der Erbkrankheit Heinz-Körper-Anämie, die auf die Mutation Hämoglobin Köln zurückzuführen ist.

Wie weist man Heinz’sche Innenkörper nach?

Für den Nachweis von Heinz-Körpern ist eine Spezialfärbung an frischem Blut notwendig. Dafür muss man das Blut ungerinnbar machen, beispielsweise mit Citrat oder EDTA, genau wie bei Blutproben für ein Blutbild. Das denaturierte Hämoglobin lässt sich sodann mit basischen Farbstoffen wie Nilblau, Kristallviolett oder Kresylechtviolett anfärben. Je nach verwendetem Farbstoff erhält man entsprechend gefärbte Strukturen in den (eosinophilen) Erythrozyten, die klein, kugelig und peripher in der Nähe der Membran gelegen sind. Die Größe dieser „Blaukörper“ liegt bei 0,3 – 2,0 Mikrometern.

In der Regel nimmt man diese Untersuchung sofort vor, indem man etwas Blut und Färbelösung mischt oder einen Bluttropfen auf einen mit der Farbe beschichteten Objektträger gibt. Die Flüssigkeit wird mit einem Deckglas bedeckt und im Mikroskop betrachtet.

Wann treten Heinz’sche Innenkörper auf?

Bei den Heinz’schen Innenkörpern handelt es sich um oxidativ denaturiertes Hämoglobin. Sie entstehen vor allem durch reaktive Sauerstoffradikale (ROS), derer sich rote Blutkörperchen normalerweise mit einem ausgeklügelten Enzymsystem aus Katalase, Glutathion-Peroxidase, Glukose-6-phosphat-Dehydrogenase und Peroxidiredoxin erwehren.

Man findet sie, wenn die Bildung der roten Blutkörperchen infolge eines Enzymmangels (Erythrozytenzymopathien) oder die Hämoglobinsynthese gestört ist (Hämoglobinopathien). Sonderformen sind die Bildung von pathologischem Methämoglobin infolge von Toxinen oder Medikamenten. Am häufigsten sind sie nach einer Milzentfernung festzustellen.

Heinz’sche Innenkörper nach Milzentfernung

Bei einigen Erkrankungen sowie bei traumatischen Verletzungen muss man die Milz entfernen. Nach einer solchen Splenektomie lassen sich vermehrt Heinz’sche Innenkörper im peripheren Blut nachweisen. Normalerweise sorgt die Milz wie ein Filter dafür, dass alle aberranten roten Blutkörperchen aussortiert werden – nach ihrer Entfernung können sich solche Sonderformen lange im Blut halten.

Heinz’sche Innenkörper bei Erythrozytenzymopathien

Zymopathien sind Störungen in der Funktion von Enzymen. Dadurch entstehen Hämoglobinformen, die leicht denaturieren und Innenkörper bilden. Dazu gehören vor allem Glukose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel und Glutathion-Synthetase-Mangel, aufgrund derer sich reaktive Sauerstoffspezies (ROS) nicht mehr hinreichend abfangen lassen.

Heinz’sche Innenkörper bei Methämoglobinämie

Methämoglobin (Met-Hb) oder Ferrihämoglobin ist Hämoglobin, bei dem das zweiwertige Eisenion (Fe²⁺) im Häm-Molekül des Farbstoffes in seiner dreiwertigen Form (Fe³⁺) vorliegt. Dadurch kann es keinen Sauerstoff binden. Zudem sorgt Methämoglobin dafür, dass Hämogobinmoleküle in der Umgebung Sauerstoff aufnehmen, aber nicht mehr abgeben können. Dann droht eine Anämie.

Normalerweise wandet das Enzym Methämoglobin-Reduktase physiologisch gebildetes Methämoglobin wieder in Hämoglobin um. Diese kommt jedoch mit der Arbeit nicht nach, wenn durch bestimmte Toxine (Nitrit und aromatische Nitroverbindungen wie Anilin und Nitrobenzol) und Arzneimittel (Sulfonamide, Nitroglycerin, Paracetamol, Lidocain) vermehrt Met-Hb entsteht. Darauf reagieren insbesondere Säuglinge sehr empfindlich, denn ihnen mangelt es noch an der ausgleichenden Methämoglobin-Reduktase.

Heinz’sche Innenkörper bei Erkrankungen des roten Blutfarbstoffes

Hämoglobin-H-Krankheit

Bei der autosomal-rezessiven Hämoglobin H-Krankheit handelt es sich um eine α-Thalassämie, bei der die Bildung von α-Ketten vermindert ist und vermehrt β-Ketten-Tetramere (HbH) auftreten. Die Patienten leiden an einer hämolytischen Anämie mit hypochromen und mikrozytären Erythrozyten, Milzvergrößerung (Splenomegalie) und häufig auch Lebervergrößerung (Hepatomegalie) sowie Gelbsucht (Ikterus).

Hämoglobin Köln-Krankheit/Heinz-Körper-Anämie

Krankhaft verändertes Hämoglobin fällt leichter aus als gesundes und bildet so die typischen Innenkörper. Zu diesen Hämoglobinopathien gehört insbesondere die Hämoglobin-Köln-Krankheit, eine seltene Erbkrankheit. Hier ist die β-Kette des Hämoglobins durch eine Mutation verändert und bildet Hb Köln, das wärmeempfindlich ist und mit ROS leicht zu Methämoglobin reagiert.

Kennzeichnend für Träger dieser autosomal-inkomplett dominanten Hämoglobinopathie ist eine hämolytische Anämie mit Anisozytose und Makrozytose der Erythrozyten, die normochrom bis hypochrom erscheinen. Hinzu kommen basophile Tüpfelung, vermehrtes Auftreten von Retikulozyten (Retikulozytose) und Hyperbilirubinämie sowie Methämoglobinämie.

Die Heinz’schen Innenkörper sind bei dieser Erbkrankheit so kennzeichnend, dass man von einer erblichen (hereditären/kongenitalen) Heinz-Körper-Anämie spricht.

Quellen, Links und weiterführende Literatur

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