Addison-Krise – Unterfunktion der Nebennierenrinde

Morbus Addison und die Addison-Krise, Symptome und Besonderheiten

Nur etwa jeder 20.000ste Mensch hat eine Erkrankung, die man Morbus Addison nennt. Dabei kommt es durch eine Unterfunktion der Nebennierenrinde zu einer unzureichenden Hormonproduktion. Durch ihre unspezifischen Symptome bleibt die Erkrankung häufig lange unerkannt, kann sich in Stresssituationen aber zu einer potenziell tödlichen Addison-Krise entwickeln.

Addison-Krise

Morbus Addison und Addison-Krise Anamnese Urheber: megaflopp / 123RF

 

Ursachen der Addison-Krise

Die Nebennieren sind Hormondrüsen, die sich auf beiden Seiten jeweils am oberen Pol der Niere befinden. Funktionell besteht die Nebenniere aus zwei verschiedenen Anteilen. Das Nebennierenmark liegt im Inneren der Nebenniere und wird dem sympathischen Nervensystem zugeordnet. Die Zellen geben die Hormone Adrenalin und Noradrenalin ab. Diese beiden Hormone versetzen den Körper in Leistungsbereitschaft, in dem sie zum Beispiel dafür sorgen, dass Herzfrequenz und Blutdruck steigen, die Atmung beschleunigt wird und Stoffwechselvorgänge wie die Verdauung vorübergehend gedrosselt werden.

Die Nebennierenrinde bildet den äußeren Anteil der Nebenniere und besteht aus drei Zonen, in denen drei verschiedene Arten von Hormonen hergestellt werden. Es handelt sich dabei um Steroidhormone. Das sind Hormone, die aus dem Grundstoff Cholesterin synthetisiert werden.

  •  Die Zona reticularis liegt um das Mark herum und produziert Androgene. Das sind die Vorstufen der männlichen und weiblichen Sexualhormone.
  •  Dann folgt die Zona fasciculata, in der vor allem Glucocorticoide wie Cortisol hergestellt werden. Cortisol erhöht den Blutzuckerspiegel, ist wichtig für die Energieversorgung des Körpers und für die Immunabwehr. Zusätzlich werden auch hier kleine Mengen an Sexualhormonen produziert.
  • Die äußerste Zone ist die Zona glomerulosa, in der das Hormon Aldosteron hergestellt wird. Aldosteron wirkt vor allem an der Niere auf die Ausscheidung und Resorption von Elektrolyten. Es sorgt dafür, dass der Natriumspiegel im Blut erhöht wird und der Kaliumspiegel gesenkt. Damit ist es wichtig für den Wasserhaushalt und die Blutdruckregulation.

 

Was passiert bei einer Unterfunktion der Nebennierenrinde?

Wenn die Hormonproduktion in der Nebennierenrinde nicht richtig funktioniert, liegt eine Unterfunktion der Nebennierenrinde vor, die man auch als Nebennierenrindeninsuffizienz bezeichnet. Es gibt drei Unterformen davon: eine primäre, eine sekundäre und eine tertiäre. Bei der primären Form liegt die Störung in der Nebenniere selbst und wird als Morbus Addison bezeichnet. Die sekundären und tertiären Formen sind durch Störungen in den höherliegenden hormonellen Regulationszentren verursacht, nämlich der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) und dem Hypothalamus.

Die häufigste Form ist der Morbus Addison. Davon wiederum wird ein Großteil durch eine Autoimmunkrankheit verursacht, bei der das körpereigene Abwehrsystem Antikörper gegen die Nebennierenzellen bildet. Mögliche Ursache sind auch Infektionskrankheiten wie Tuberkulose, AIDS oder Zytomegalie sowie Speicherkrankheiten wie die Amyloidose.

 

Vom Hormonmangel zur Addison-Krise

Wenn die Nebennierenrinde zu wenige Hormone produziert, herrscht im Körper ein Mangel an Cortisol, Aldosteron und Sexualhormonen. Die typischen, aber eher unspezifischen Beschwerden sind Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Salzhunger und ein stark erniedrigter Blutdruck. Wenn zu wenig Cortisol produziert wird, wird außerdem von der Hypophyse ein Hormon ausgeschüttet, das die Cortisolproduktion stimulieren soll. Weil dieses Hormon auch die Ausschüttung des Stoffs Melatonin erhöht, das für die Färbung der Haut zuständig ist, fällt bei Patienten mit einem Morbus Addison oft eine verhältnismäßig dunkle Hautfarbe auf. Insbesondere die Handinnenflächen und Fußsohlen sind davon betroffen.

In Stresssituationen kann es passieren, dass sich der Morbus Addison zu einer akuten Addison-Krise entwickelt. Dann kommt es durch einen plötzlich absinkenden Hormonspiegel zu schweren Kreislaufstörungen, die potenziell tödlich enden können.
Eine Addison-Krise kann auch verursacht werden, wenn ein Patient über einen langen Zeitraum Glucocortikoide wie Cortison eingenommen hat und diese dann abrupt abgesetzt werden. Der Körper hat dann sozusagen „verlernt“ selbst Cortison herzustellen; es kommt zu einer akuten Hormonmangelsituation und damit zu einer Addison-Krise. Um eine ärztlich induzierte Addison-Krise zu vermeiden ist es daher wichtig, dass Cortisonpräparate, die über einen langen Zeitraum eingenommen wurden, langsam ausgeschlichen werden. Das bedeutet, man nimmt über oft mehrere Wochen hinweg immer etwas weniger ein und gibt dem Körper so die Möglichkeit, die Cortisonherstellung selbst wieder in Gang zu bringen.

 

Die Addison-Krise: ein lebensbedrohlicher Notfall!

In Belastungssituationen, zum Beispiel im Rahmen von Krankheiten oder Operationen, wenn im Körper vermehrt die Hormone der Nebennierenrinde benötigt werden, kann es plötzlich zu akuten Mangelerscheinungen kommen. Es tritt eine Addison-Krise auf. Durch zu wenig Aldosteron und Cortisol kommt es zu einem Flüssigkeitsmangel im Körper, der zu einer Schocksymptomatik mit Blutdruckabfall, Fieber, Zittern, Bauchschmerzen und Bewusstseinsstörungen kommen kann. Ein Patient mit einer Addison-Krise muss auf einer Intensivstation behandelt werden.

 

 

Wie wird die Erkrankung diagnostiziert und behandelt?

Manchmal wird ein Morbus Addison zum ersten Mal diagnostiziert, wenn eine Addison-Krise aufgetreten ist, da vorher häufig unspezifische Symptome vorliegen. Feststellen kann man die Erkrankung, indem der Cortisolspiegel im Blut gemessen wird. Bei einem Morbus Addison ist der Spiegel erniedrigt. Zusätzlich kann man noch einen Provokationstest durchführen, indem man ein Hormon spritzt, das normalerweise die Ausschüttung von Cortisol aus der Nebenniere bewirken würde. Wenn das nicht funktioniert und der Cortisolspiegel weiterhin niedrig bleibt, deutet das auf eine Unterfunktion der Nebennierenrinde hin.

Der Morbus Addison ist eine unheilbare Krankheit. Er muss aber durch lebenslange Medikamenteneinnahme behandelt werden, um das Auftreten einer Addison-Krise zu verhindern. Dabei werden die Hormone, die vom Körper in zu geringer Menge hergestellt werden, durch künstliche Präparate ersetzt. Wichtig ist vor allem die Substitution von Cortisol und Aldosteron. Das Medikament Hydrocortison gleicht den Cortisolmangel aus und wird in der Regel zwei- bis dreimal täglich eingenommen, um dem natürlichen Rhythmus der Hormonausschüttung möglichst nahe zu kommen. Der Aldosteronmagel wird durch das Medikament Fludrocortison ausgeglichen. Wenn es zur Notfallsituation einer Addison-Krise kommt, muss der Patient sofort Hydrocortison gespritzt bekommen sowie Infusionen mit Salzen und Glucose, um den Flüssigkeitshaushalt regulieren zu können.

Bei Krankheiten oder anderen absehbaren Stresssituationen wird der Arzt in der Regel schon vorher die Dosierungen der täglichen Medikamente verändern, um eine Addison-Krise zu vermeiden.

 

Tipps zum richtigen Verhalten bei einer Addison-Krise

Wenn die Erkrankung durch Medikamente gut eingestellt ist, ist die Lebensqualität und -erwartung in der Regel nicht eingeschränkt. Wichtig ist daher eine konsequente und zuverlässige Einnahme der verschriebenen Medikamente und eine enge Zusammenarbeit mit dem behandelnden Arzt.

Wichtig für Patientin mit einem bekannten Morbus Addison ist es, immer einen Patientenausweis bei sich zu tragen, in dem die Erkrankung sowie die Art und Dosierung der Medikamente vermerkt sind. Das ist wichtig, damit ein Arzt beim Auftreten einer Addison-Krise schnell Bescheid weiß und entsprechend reagieren kann.

Quellen: Duale Reihe Anatomie, Gerd Herold Innere Medizin 2017

 

Autorenprofil

Anna Nilsson, Medizinredakteurin

Anna Nilsson, Journalistin und Medizinredakteurin seit 2001 mitwirkende Autorin im Gesundheitsmagazin "Großes Blutbild"


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